Spätmanifestation eines Morbus Adamantiades-Behçet mit kardialer Beteiligung und letalem Ausgang

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 67jährigen Patienten deutscher Herkunft entwickelten sich vor einem Jahr ausgedehnte Ulzerationen an den Extremitäten, später auch an Stamm und Hals. Neben einer rezidivierenden oralen Aphthose wurde die Symptomatik von einem Erythema nodosum sowie intermittierenden Arthritiden der Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenke begleitet. Im letzten Monat klagte der Patient zusätzlich über Atemnot. Im Rahmen einer kardiopulmonalen Diagnostik wurde daraufhin echokardiographisch eine dilatative Kardiomyopathie festgestellt. Ein gleichzeitig progredienter Hautbefund führte zur Einweisung in unsere Klinik. Bei der körperlichen Untersuchung des desorientierten Patienten fielen Dyspnoe, Lippenzyanose und Unterschenkelödeme auf. Oral und genital fanden sich aphthöse Veränderungen. Daraufhin wurde der Verdacht auf einen Morbus Adamantiades-Behçet geäußert.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsreaktion war mit 21/48 mm/h, die Leukozytenzahl mit 15 800/µl erhöht. Das Pathergiephänomen war positiv. HLA B5 und B27 waren negativ. Histologisch fand sich eine nekrotisierende oberflächliche Vaskulitis postkapillärer Venolen.

Therapie und Verlauf: Initial wurde hochdosiert mit Prednisolon (100 mg/d intravenös) und Azathioprin (100 mg/d oral) behandelt. Schon nach wenigen Tagen waren der Hautbefund und die kardiale Symptomatik rückläufig. Die Glucocorticoiddosis wurde reduziert und statt Azathioprin Cyclosporin A (350 mg/d) verordnet. Der Patient konnte mit geringen ulzerösen Residuen an den Unterschenkeln und einem deutlich gebesserten Allgemeinzustand entlassen werden. Ein schweres Rezidiv mit dramatischem mukokutanem Befall und rascher Verschlechterung der dilatativen Kardiomyopathie führte im Zusammenhang mit dem röntgenologisch geäußerten Verdacht auf pneumonische Infiltrate 4 Monate später zum Tode des Patienten.

Folgerung: Trotz ausgesprochener Seltenheit muß man auch im Senium einen Morbus Adamantiades-Behçet differentialdiagnostisch in Erwägung ziehen. Bei entsprechender Symptomatik sollte eine kardiale Manifestation ausgeschlossen werden.

Abstract

History and clinical findings: One year before admission a 67-year-old man of German origin developed extensive ulcerations of the limbs, later also of the trunk and neck. In addition to recurrent oral aphthous ulcers it was associated with erythema nodosum and intermittent arthritis of the elbow knee and ankle joints. During the last month he also had dyspnoea. Echocardiography revealed a dilated cardiomyopathy (DCM). He was admitted because of the progressive skin disorder. Physical examination showed a disoriented man with dyspnoea, cyanosis of the lips and pretibial oedema. He had aphthous ulcers in the mouth and on the genitals. Adamantiades-Behçet disease was suspected.

Investigations: Erythrocyte sedimentation rate was raised to 21/48 mm/h, white cell count to 15,800/µl. Tests for HLA B5 and B27 were negative, skin biopsy revealed superficial necrotizing vasculitis of postcapillary venules.

Treatment and course: Initially high doses of prednisolone, 100 mg/d intravenously) and azathioprine (100 mg/d orally) were administered, and within a few days both the skin and cardiac changes had regressed. Prednisolone dosage was reduced and cyclosporin (350 mg/d) substituted for azathioprine. He was discharged in a markedly improved general condition and with only a few tibial ulcerations. 4 months later he had a severe recurrence with dramatic mucocutaneous involvement and rapidly deteriorating DCM, together with radiological signs of pneumonia. He died 4 months later.

Interpretation: Although very rare, Behçet disease should even in the elderly patients be considered in the differential diagnosis: in the presence of appropriate symptoms cardiac involvement should be looked for.