Hereditäres Angioödem: Eine seltene Ursache für akute Abdominalschmerzen mit Aszites

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 25jährige Patientin mit einem seit dem 16. Lebensjahr bekannten C1-Inhibitor(C1-INH)-Mangel kam wegen perakut aufgetretenen, stärksten Unterbauchkrämpfen auf unsere Notfallstation. Ein Harnweginfekt wurde seit 4 Tagen mit Antibiotika behandelt. Klinisch fiel eine ausgeprägte Druckdolenz im Unterbauch ohne Anzeichen für eine peritoneale Reizung auf, die Darmgeräusche waren normal. Nausea oder Erbrechen traten nicht auf, die Stuhlanamnese war unauffällig.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch fanden sich eine Leukozytose mit einer Zellzahl von 10200/µl, ein mäßig erhöhter Wert des C-reaktiven Proteins von 44,8 mg/l, eine Hämoglobinkonzentration von 17 g/dl und ein Hämatokritwert von 51 %. Radiologisch konnten ein Ödem der Dünndarmwand, sonographisch viel freie Flüssigkeit im Abdomen nachgewiesen werden.

Therapie und Verlauf: Nach Ausschluß einer operationswürdigen abdominalen Erkrankung und in Kenntnis des C1-INH-Mangels wurde eine symptomatische Therapie eingeleitet, die Beschwerden besserten sich nach 2 Tagen vollständig.

Folgerungen: Selten wird über Patienten mit hereditärem Angioödem und ausschließlich gastrointestinaler Symptomatik und Aszites berichtet. Die Kenntnis dieser Manifestationsweise der Erkrankung ist jedoch wichtig, da betroffene Patienten unter der Klinik eines akuten Abdomens schon unnötig operiert wurden. Die symptomatische Therapie muß in schweren Fällen von einer Substitutionsbehandlung mit C1-INH-Konzentration ergänzt werden. Eine Prophylaxe mit attenuierten Androgenen sollte begonnen bzw. angepaßt werden.

Abstract

History and clinical findings: Since the age of 16 years a now 25-year-old woman had been known to have C1-inhibitor (C1-INH) deficiency. She presented herself at the emergency department because of acute severe lower abdominal cramps. A urinary infection had been treated with antibiotics for the previous 4 days. There was marked pain on pressure over the lower abdomen, but there were no signs of peritonitis and bowel sound were normal. There had been no nausea or vomiting and the stools had been normal.

Investigations: There was a leukocytosis of 10200/µl, moderately elevated C-reactive protein (44.8 mg/l), haemoglobin concentration of 17 g/dl and haematocrit of 51 %. Radiology revealed oedema of the duodenum and sonography showed free fluid in the abdomen.

Treatment and course: After excluding an acute abdomen and in view of the C1-INH deficiency treatment was symptomatic. All symptoms completely disappeared after 2 days.

Conclusions: Exclusively gastrointestinal symptoms and ascites are rare in patients with hereditary angioedema. But knowledge of this manifestation of the disease is important because patients are sometimes operated under the false diagnosis of acute abdomen. In severe cases symptomatic treatment may have to be supplemented by C1-INH administration. Prevention with attenuated androgens should be started or modified, respectively.