Ein Patient mit Muskelschmerzen nach einer Tropenreise: Myokardbeteiligung bei der proximalen myotonen Myopathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 36jähriger Patient stellte sich nach Rückkehr von einer Reise durch Zentralafrika mit allgemeinem Krankheitsgefühl, stechenden reißenden Schmerzen besonders in den Oberschenkeln sowie präkordialen Schmerzen vor. Aus der Vorgeschichte waren ein inkompletter Rechtsschenkelblock und eine erhöhte γ-Glutamyltransferase (γ-GT)-Konzentration im Serum bekannt. Bei der klinischen Untersuchung fanden sich eine diskrete Kopfbeugerschwäche sowie eine leicht verzögerte Fingerstreckung nach Faustschluß.

Untersuchungen: Tropenspezifische Erkrankungen wurden ausgeschlossen. Im Elektrokardiogramm (EKG) fanden sich Erregungsrückbildungsstörungen in III und V₁. Die Serumkonzentration der Kreatinkinase (CK) war mit maximal 822 U/l, die der γ-GT mit 446 U/l, der Glutamat-Pyruvat-Transaminase (GPT) mit 510 U/l und die der Glutamat-Oxalacetat-Transminase (GOT) mit 108 U/L erhöht. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und der Wert des C-reaktiven Proteins (CRP) lagen im Normbereich.

Therapie und Verlauf: Zunächst wurde der Patient unter dem dringenden Verdacht einer Myokarditis immobilisiert, überwacht und symptomatisch therapiert. Bei nur zwischenzeitlicher Besserung der Kreatinkinasespiegel, Anstieg von γ-GT-, GPT- und GOT-Werten, Fehlen von Entzündungszeichen und weiterhin geklagten Muskelschmerzen wurden unter dem Verdacht einer nicht-entzündlichen Myopathie Muskel und Leber biopsiert. Hierbei fanden sich ein unspezifischer Leberschaden und eine nicht-entzündliche Myopathie. Unter der Vorstellung einer möglicherweise kongenitalen Myopathie erfolgte die Verlegung in die neurologische Universitätsklinik. Dort wurde die Diagnose einer proximalen myotonen Myopathie (PROMM) gestellt.

Folgerungen: Wir gehen von einer nicht erfaßbaren Virusinfektion als Auslöser der Erkrankung aus, die neben den üblichen unspezifischen Krankheitssymptomen eine Akzentuierung von Symptomen der vorliegenden Multisystemerkrankung proximale myotone Myopathie (PROMM) bewirkte.

Abstract

History and admission findings: A 36-year-old man reported feeling generally unwell and experiencing shooting and tearing pain, especially in the thighs and over the precordium, just after returning from a five-week holiday in Central Africa. An active sportsman in his youth (fencing) he was known to have incomplete right bundle branch block in the ECG and a raised concentration of γ-glutamyl transferase, of unknown aetiology. Physical examination on admission was negative except for discrete weakness on head bending and slightly delayed finger stretching after making a fist.

Investigations: Multiple tests excluded tropical diseases. There were abnormal T waves in leads III and V₁ of the ECG. Serum concentrations of creatine kinase (CK; maximally 822 U/l), γ-glutamyl transaminase (γ-GT; 446 U/l), glutamyl-pyruvate transaminase (GPT; 510 U/l) and of glutamate-oxalate transaminase (GOT; 108 U/l) were all elevated. Erythrocyte Sedimentation rate and C-reactive protein were within normal limits.

Treatment and course: At first the suspected diagnosis was myocarditis and he was placed on bed-rest, monitored and treated symptomatically. Because the levels of CK, γ-GT, GPT and GOT improved only transiently, there were no signs of inflammatory disease and the muscle pains continued, biopsies of skeletal muscle and the liver were done. They revealed nonspecific liver changes and a noninflammatory myopathy. As congenital myopathy was suspected he was transferred to the neurology department where the diagnosis of proximal myotonic myopathy (PROMM) was established.

Conclusion: We assume that an unknown viral infection triggered the illness that, in addition to the usual nonspecific Symptoms, accentuated the signs of the existing multi-system proximal myotonic myopathy.