Ex-Utero Intrapartum Treatment (EXIT) in a Giant Case of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) of the Lung

Zusammenfassung

Kongenitale zystisch-adenomatoide Malformationen (CCAM) der Lunge sind relativ seltene Anomalien. In der Mehrzahl der Fälle sind keine antenatalen oder perinatalen Interventionen nötig. Spezielle Fälle erfordern jedoch ein intensiviertes und wohl vorbereitetes Management. Wir berichten über einen Fall einer CCAM der linken Lunge, die ⅔ bis Ÿ des thorakalen Volumens einnahm und zu einer Mediastinalverschiebung und Hydrops führte. Die enorme Größe erforderte die Planung einer EXIT-(Ex Utero-Intrapartum-Treatment-)Prozedur, welche nach dem frustranen Versuch einer intraoperativen Ventilation der Lungen auch durchgeführt wurde. Es wurde eine Thorakotomie mit Resektion des linken Oberlappens mit dem Kind an der fetoplazentaren Zirkulation durchgeführt. Nach der Resektion und dem Verschluss der Thorakotomie verbesserte sich die Lungenventilation derart, dass die Entbindung durchgeführt werden konnte. Das Mädchen und seine Mutter wurden gesund entlassen. Wir schlussfolgern, dass eine EXIT-Prozedur in selektionierten Fällen pränatal diagnostizierter CCAM der Lungen ein sinnvoller und lebensrettender Eingriff sein kann.

Abstract

Congenital Cystic Adenomatoid Malformations (CCAM) of the lung are a relatively rare anomaly. The majority of cases do not require any antenatal or perinatal interventions. However, selected cases need special and intensified management. This article discusses a case of a CCAM of the left pulmonary lobe covering ⅔ to Ÿ of the thoracic volume, causing mediastinal shift and hydrops. The enormous size required the planning of an EXIT (Ex Utero-Intrapartum Treatment) procedure, which was performed when the trial of intraoperative ventilation of the lungs was unsuccessful. A thoracotomy and resection of the left upper lobe were performed with the fetus on feto-placental circulation. After resection and closure of the thoracotomy, improvement of lung ventilation allowed the delivery of the child. The child and mother were discharged in a healthy condition. We conclude that the EXIT procedure is a feasible and potentially life-saving method for select cases of prenatally detected CCAM.

Key words

thorax - mediastinum - tumor - lung

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