Polyostotische fibröse Dysplasie mit extremer thorakaler und pelviner Beteiligung

Einführung

Die fibröse Dysplasie ist eine seltene, ca. 2 % aller tumorösen Knochenveränderungen ausmachende, benigne Ossifikationsstörung, welche als häufigere monostotische und seltenere polyostotische Form auftreten kann.

Ätiologisch wird eine Störung der Osteoklasten für die Entstehung eines teilweise weichen Faserknochens verantwortlich gemacht. Es kommt zu einer Proliferation des örtlichen Bindegewebes, das verdrängend in das Mark und in die Kortikalis wächst. Klinisch klagen die Patienten am häufigsten über Knochenschmerzen.

Wir berichten über einen außergewöhnlich seltenen Fall einer fibrösen Dysplasie, der sich durch die erheblichen Ausmaße der Erkrankung thorakal und pelvin auszeichnet.