Autoimmune Pankreatitis bei normalem IgG4: 4 Fallberichte und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Wir berichten über vier Patienten mit Erstmanifestation einer Autoimmunpankreatitis. Es handelt sich hierbei um drei männliche Patienten im Alter von 18, 22 und 26 Jahren sowie eine weibliche Patientin im Alter von 20 Jahren. Drei Patienten hatten Schmerzen als Leitsymptom. Es handelt sich bei diesen vier Fällen um eine konsekutive Fallsammlung. Die 20-jährige Patientin wurde mit einem Ikterus bei seit 3 Wochen bestehenden Oberbauchschmerzen stationär aufgenommen. Der 18-jährige Patient stellte sich mit dem Bild einer akuten rezidivierenden Pankreatitis und beginnender Cholestase vor, der 26 Jahre alte Patient wurde wegen seit 4 Wochen bestehender rechtsseitiger Oberbauchschmerzen und laborchemischer Zeichen einer akuten Pankreatitis stationär aufgenommen. Der 22-jährige Patient wurde wegen eines schmerzlosen Ikterus vorstellig. Bei allen Patienten wurden Feinnadelpunktionen des Pankreas durchgeführt. Wegweisend für die Diagnosestellung waren die bildgebende Diagnostik, die zytologischen Befunde sowie das sehr gute Ansprechen auf Steroide. Dagegen waren die bei Autoimmunpankreatitis beschriebenen Serummarker IgG4, Carboanhydrase-II-Antikörper (ACA-II-Ak) und Lactoferrin-Antikörper (LF-Ak) bei keinem der Patienten erhöht. Nach Absetzen der Steroide kam es bei einem Patienten zu einem Rezidiv, das auf eine erneute Therapie wiederum ansprach. Diese Fälle zeigen, dass auch im europäischen Raum die Autoimmunpankreatitis eine wichtige Differenzialdiagnose sowohl bei Pankreatitiden unklarer Ätiologie als auch bei unklarer Cholestase ist und dass die Diagnostik nicht allein auf eine Erhöhung des IgG4 oder das Auftreten typischer Antikörper gestützt werden sollte.

Abstract

We report four cases of autoimmune pancreatitis in an 18-, a 22- and a 26-year-old male patient and a 20-year-old female patient. The 20-year-old female patient was admitted to the hospital with upper abdominal pain and jaundice, the 18-year-old patient with recurrent acute pancreatitis and cholestasis, the 26-year-old patient with right upper abdominal pain for four weeks and laboratory findings suggesting an acute pancreatitis. The 22-year-old patient presented with painless jaundice. EUS-guided fine needle aspiration was performed in all patients. The cytological findings and the EUS were decisive for the diagnosis of autoimmune pancreatitis in all four cases. In contrast, no patient showed elevated IgG4, or antibodies for carboanhydrase-II, for lactoferrin, or rheumatoid factor, serum markers reported to be positive in autoimmune pancreatitis. All patients were treated successfully with steroids, one patient relapsed after discontinuing the steroid medication and required renewed therapy. These case reports demonstrate that autoimmune pancreatitis should be considered in the differential diagnosis in cases of pancreatitis and/or jaundice also in western countries. As demonstrated, the diagnosis should not be based solely on the elevation of IgG4 or autoantibodies.

Schlüsselwörter

akute Pankreatitis - Autoimmunpankreatitis - idiopathische Pankreatitis

Key words

acute pancreatitis - autoimmune pancreatitis - idiopathic pancreatitis

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