„High-flow” pulmonale arteriovenöse Malformation - endovaskuläre Therapie mit Vena-Cava-Filter

Einführung

Eine pulmonale arteriovenöse Malformation (pAVM) ist insbesondere bei jungen Patienten eine seltene Ursache für paradoxe Hirnembolien. Die Inzidenz von pAVM liegt bei etwa 2 - 3 / 100 000, sie treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf (Verhältnis Mann:Frau entspricht etwa 1:1,5 - 1,8) und werden in der Regel innerhalb der ersten 3 Lebensjahrzehnte diagnostiziert. Aus pathophysiologischer Sicht handelt es sich bei dieser Fehlbildung vorrangig um AV-Fisteln, dennoch hat sich in der Literatur der Terminus pAVM durchgesetzt (weitere Synonyma sind „pulmonales Angiom” oder „pulmonales arteriovenöses Aneurysma”). Mehr als 80 % aller pAVM haben eine kongenitale Genese, sehr selten entstehen sie sekundär, z. B. infolge von Traumata, Infektionen oder metastasierenden Karzinomen. Neben paradoxen Hirnembolien mit der Folge von Hirninfarkten oder -abszessen können je nach Ausmaß des kardialen Shunts Symptome einer chronischen kardialen Insuffizienz wie Belastungs- oder Ruhedyspnoe, Zyanose und Trommelschlegelfinger auftreten. Wird eine pAVM diagnostiziert, muss immer an das Vorliegen einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT = Mb Rendu-Osler-Weber) gedacht werden, da bei 50 - 80 % der Patienten mit pAVM eine HHT nachgewiesen werden kann. Die Diagnosestellung richtet sich hierbei nach den sog. Curaçao-Kriterien (Moussouttas M et al. Neurology 2000; 55: 959 - 964).

Zur Diagnosestellung einer pAVM kann bereits die Thoraxübersichtsaufnahme einen großen Beitrag leisten, da pAVM in 98 % der Fälle als Rundherd nachgewiesen werden können (Kurshid I et al. Postgrad Med J 2002; 78: 191 - 197). Zur weiteren Darstellung der genauen Gefäßanatomie dienen die kontrastangehobene Multidetektorspiral-CT, MR-Angiografie und die digitale Subtraktionsangiografie (DSA). Bei Nachweis einer paradoxen Hirnembolie oder klinischer Zeichen der Herzinsuffizienz, die auf eine pAVM zurückzuführen sind, besteht die Indikation zur operativen oder endovaskulären Intervention. Auch bei asymptomatischen AV-Fisteln besteht prinzipiell die Indikation zum Verschluss ab einer Größe des zuführenden Gefäßes von mehr als 3 mm (s. auch Diskussion).

In diesem Artikel wird der Fall einer 44-jährigen Patientin vorgestellt, bei der im Rahmen eines Hirninfarktes eine sehr ausgedehnte pAVM und multiple kleine pAVM diagnostiziert wurden. Die große pAVM wurde interventionell ausgeschaltet. Die Besonderheit der technischen Methodik liegt dabei in der initialen Applikation eines Vena-Cava-Filters.