Orellanus-Syndrom - seltene Ursache eines akuten Nierenversagens

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 26-jährigen, bisher gesunden Frau war es nach mehreren Tagen gastrointestinaler Beschwerden zu einer Anurie gekommen. Sie wurde wegen des Verdachts auf ein akutes Nierenversagen (ANV) in unser Krankenhaus überwiesen.

Untersuchung: Bei den laborchemischen Untersuchungen fielen stark erhöhte Retentionsparameter auf, Hinweise für ein postrenales Nierenversagen, eine Infektion oder Systemerkrankung fehlten. Eine Nierenbiopsie zeigte das Bild einer interstitiellen Nephritis.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Durch gezielte Anamnese ergab sich eine Intoxikation mit Pilzen der Gattung Cortinarius als Ursache des Nierenversagens. Diesen hatte die Patientin 9 Tage vor Klinikaufnahme mit ihrem Ehemann verzehrt. Der Ehemann musste ebenfalls mit einem anurischen Nierenversagen stationär aufgenommen werden. Beide Patienten wurden akut dialysiert und sind auch mehr als ein Jahr nach dem Ereignis weiterhin dialysepflichtig.

Folgerungen: Bei ANV unklarer Genese sollte vor allem im Spätsommer und Herbst an eine Vergiftung mit Pilzen der Gattung Cortinarius gedacht werden. Diese verursachen eine interstitielle Nephritis. Entwickelt sich eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz, ist die Prognose schlecht: 50 % der betroffenen Patienten erholen sich nicht. Eine gesicherte kausale Therapie existiert nicht, eine Nierentransplantation ist bei chronischem Nierenversagen möglich.

Summary

History and clinical findings: A 26-year-old woman with no contributory medical history became anuric after several days of nausea and vomiting. She was admitted to our hospital with suspected acute renal failure.

Investigations: Laboratory tests revealed greatly elevated BUN and creatinine. There was no evidence of postrenal obstruction, infection or systemic disease. Kidney biopsy showed interstitial nephritis.

Diagnosis, therapy and clinical course: Further questioning revealed poisoning with a nephrotoxic mushroom of the genus Cortinarius, which the patient had eaten together with her husband nine days before admission. The patient's husband developed anuric renal failure, too, and was admitted to our hospital. Hemodialysis was instituted on day 1. More than one year later, both patients remain on chronic dialysis.

Conclusions: Intoxication with mushrooms of the genus Cortinarius should be considered in the differential diagnosis of otherwise unexplained acute renal failure, especially in autumn and late summer. These mushrooms can cause an interstitial nephritis. Once dialysis has to be instituted the prognosis is rather poor: 50 % of these patients develop chronic renal failure. So far there is no causative therapy. In case of chronic renal failure, kidney transplantation is possible.

Schlüsselwörter

akutes Nierenversagen - Cortinarius - Orellanin - Orellanussyndrom - Pilzvergiftung

Key words

acute renal failure - cortinarius - mushroom poisoning - orellanine - orellanus syndrome

Literatur

• 1 Bouget J, Bousser J, Pats B. et al . Acute renal failure following collective intoxication by Cortinarius orellanus.  Intensive Care Med. 1990;  16 506-510
• 2 Danel V C, Saviuc P F, Garon D. Main features of Cortinarius spp. poisoning: a literature review.  Toxicon. 2001;  39 1053-1060
• 3 Grzymala S. Experiences with Dermocybe orellana (Fr.) in Poland. B. Mass poisoning.  Zeitschrift für Pilzkunde. 1957;  23 138-142
• 4 Fischer H, Höcherl E, Franke J, Mann J. Dialysepflichtige Niereninsuffizienz nach Pilzessen.  Internist. 2006;  47 423-426
• 5 Holmdahl J, Blohme I. Renal transplantation after Cortinarius speciosissimus poisoning.  Nephrol Dial Transplant. 1995;  10 1920-1922
• 6 Holmdahl J, Ahlmen J, Bergek S, Lundberg S, Persson S A. Isolation and nephrotoxic studies of orellanine from the mushroom Cortinarius Speciosissimus.  Toxicon. 1987;  25 195-199
• 7 Holmdahl J, Mulec H, Ahlmen J. Acute renal failure after intoxication with Cortinarius mushrooms.  Hum Toxicol. 1984;  3 309-313
• 8 Kilner R G, D’Souza R J, Oliveira D B, MacPhee I A, Turner D R, Eastwood J B. Acute renal failure from intoxication by Cortinarius orellanus: recovery using anti-oxidant therapy and steroids.  Nephrol Dial Transplant. 1999;  14 2779-2780
• 9 Montoli A, Confalonieri R, Colombo V. Lack of efficacy of early plasma exchange in renal toxicity from Cortinarius orellanus.  Nephron. 1999;  81 248
• 10 O’Donnell M, Fleming S. The renal pathology of mushroom poisoning.  Histopathology. 1997;  30 280-282
• 11 Rapior S, Delpech N, Andary C, Huchard G. Intoxication by Cortinarius orellanus: detection and assay of orellanine in biological fluids and renal biopsies.  Mycopathologia. 1989;  108 155-161
• 12 Richard J M, Cantin-Esnault D. et al . First electron spin resonance evidence for the production of semiquinone and oxygen free radicals from orellanine, a mushroom nephrotoxin.  Free Radic Biol Med. 1995;  19 417-429
• 13 Rohrmoser M, Kirchmair M, Feifel E. et al . Orellanine poisoning: rapid detection of the fungal toxin in renal biopsy material.  J Toxicol Clin Toxicol. 1997;  35 63-66
• 14 Wörnle M, Angstwurm M W, Sitter T. Treatment of intoxication with Cortinarius speciosissimus using an antioxidant therapy.  Am J Kidney Dis. 2004;  43 e3-6