Hypereosinophiles Syndrom: aktueller Stand der Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Die Diagnose eines Hypereosinophilen Syndroms (HES) sollte in Erwägung gezogen werden, falls eine Hypereosinophilie über mehr als 6 Monate besteht und eine sekundäre Eosinophilie ausgeschlossen werden kann. Jüngste Untersuchungen zur Pathogenese des HES konnten zeigen, dass dem in der Vergangenheit auch als „idiopathisches” HES bezeichneten Syndrom pathogenetisch distinkte Subtypen zu Grunde liegen, welche molekularbiologisch, immunphänotypisch oder klinisch definiert sind. Grundsätzlich liegen einer Hyperosinophilie entweder eine durch Zytokine, insbesondere Interleukin-5 (IL-5), bedingte gesteigerte Produktion und ein verlängertes Überleben der Eosinophilen oder eine durch Mutationen bedingte klonale Expansion zur Grunde. Eine gezielte Diagnostik im Hinblick auf die neu definierten Subtypen des HES ist therapeutisch relevant. Zur Therapie einzelner Subtypen wurden neue gezielte Therapieverfahren entwickelt, so z. B. Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib-Mesilat für die FIP1L1-PDGFRA-positive myeloproliferative Variante, oder ein monoklonaler Antikörper gegen Interleukin-5 für FIP1L1-PDGFRA-negative Fälle.

Summary

In case of eosinophilia persisting for more than 6 months a diagnosis of hypereosinophilic syndrome (HES) should be considered if secondary causes of eosinophilia ca be ruled out. Recent studies on the pathogenesis of HES revealed that the syndrome previously coined „idiopathic HES” is comprised of pathogenetically distinct subtypes which are defined by molecular, immunophenotypic or clinical markers. Eosinophilia in HES can be caused by increased production or survival of eosinophils due to cytokines such as interleukin-5 (IL-5) or clonal expansion due to mutations. Distinction of these pathogenetically different subtypes of HES is clinically relevant as new targeted treatment approaches are available for some of these subtypes, such as tyrosine kinase inhibitors for the FIP1L1-PDGFRA-positive myeloproliferativer subtype, immunomodulators such as interferon-α or monoclonal antibodies against IL-5 for FIP1L1-PDGFRA-negative patients.

Schlüsselwörter

hypereosinophiles Syndrom - Eosinophile - Interleukin-5 - Imatinib

Key words

hypereosinophilic syndrome - eosinophilia - interleukin-5 - imatinib

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