Nephrogene systemische Fibrose - eine neue interdisziplinäre Herausforderung

Zusammenfassung

Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) - früher als nephrogene fibrosidierende Dermatopathie bekannt - ist eine seit einem Jahrzehnt zunehmend diagnostizierte Erkrankung, die bei niereninsuffizienten Patienten beobachtet wurde. Als Ursache der Erkrankung wird die Exposition mit Gadolimium-haltigen Magnet-Resonanz-Kontrastmitteln angenommen. Von den zurzeit weltweit ca. 250 bekannten NSF-Fällen sind 177 mit der Applikation von Gadodiamid bzw. 78 von Gadopentetat-Dimeglumin assoziiert. Die Erkrankung führt über Hautveränderungen hinaus in vielen Fällen zu fibrotischen Erscheinungen in verschiedenen Organsystemen, die im äußersten Fall zum Tode führen können. Die Diagnosesicherung der NSF wird über eine Hautbiopsie gestellt. Charakteristisch ist eine zellreiche Fibrose, immunhistochemisch finden sich zahlreiche spindelzellige CD34- und Faktor XIIIa-positive Zellen sowie auch CD68-positive Makrophagen. Therapeutisch scheint eine Wiederherstellung einer ausreichenden Nierenfunktion, so dies möglich ist (Erholung aus einem akuten Nierenversagen, Nierentransplantation bei chronischer Niereninsuffizienz), in vielen Fällen eine Stabilisierung oder gar Verbesserung des Krankheitsbildes zu bewirken. Andere Therapieoptionen sind nicht etabliert. Die Kontrastmittel Gadodiamid und Gadopentetat-Dimeglumin dürfen bei Niereninsuffizienz im Stadium 4 und 5 nicht mehr eingesetzt werden. Der Einsatz anderer Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln bei Patienten mit fortgeschrittener Niereninsuffizienz im Stadium 4 und 5 sollte nur bei fehlenden diagnostischen Alternativen, z. B. bei Kontraindikation von CT-Untersuchungen wegen der Gefahr einer Kontrastmittelnephropathie, und nach sehr strenger Indikationsstellung unter Abwägen von Nutzen und Risiko erfolgen.

Abstract

Nephrogenic systemic fibrosis (NSF) - previously termed nephrogenic fibrosis dermopathy - is a newly recognized disorder occuring only in patients with renal failure. Exposure to gadolinium-containing contrast agents used for magnetic resonance imaging has been associated with subsequent development of NSF. This disease is characterised by swelling and tightening of the skin, mostly at the limbs. In addition, internal organs may be involved, which may ultimately cause death in rare cases. Skin biopsy showing fibrous tissue and spindle cells positive for CD34, and factor XIIIa as well as CD68-positive macrophages confirms the diagnosis. The main therapeutic goal is restoration of renal function by renal transplantation or recovery from acute renal failure, whenever possible. There are few data regarding other measures. The best available evidence for some therapeutic effect relates to physiotherapy and extracorporal photopheresis. Gadodiamide and gadopentetate-dimeglumin must not be used in stage 4 and 5 renal failure. Other gadolinium-containing contrast media must be used with extreme caution in patients with advanced renal failure.

Schlüsselwörter

Gadolinium - nephrogene systemische Fibrose - Niereninsuffizienz

Key words

gadolinium - nephrogenic systemic fibrosis - renal failure

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