Arthrogryposis multiplex congenita: Spezielle anästhesiologische Aspekte

Zusammenfassung

Der vorliegende Artikel behandelt die anästhesiologischen Probleme von Patienten mit Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) anhand des aktuellen Fallberichtes eines zweieinhalbjährigen Mädchens. Das Kind zeigte das Vollbild der Erkrankung mit ausgeprägten Hypoplasien der Extremitätenmuskulatur, Deformitäten an Händen und Füßen, generalisierten Bindegewebsveränderungen und Mikrogenie. Eine mehrstündige operative Revision bestehender klumpfußartiger Deformationen war im Rahmen zahlreicher orthopädischer Stellungskorrekturen geplant. Aufgrund des bestehenden Krankheitsbildes vereinte das Kind zahlreiche Anästhesierisiken, wie erschwerte Intubation, Venenpunktion und eine mögliche Disposition für maligne Hyperthermie. Ein Fehlen oberflächlicher Venen am gesamten Integument erforderte am Tage vor der Operation die Anlage eines zentralen Venenkatheters in Maskennarkose und Lokalanästhesie, um eine präoperative Labordiagnostik zu ermöglichen. Am Operationstag wurde eine triggerfreie Allgemeinanästhesie mit intravenösen Narkotika eingeleitet und nach problemloser endotrachealer Intubation mit 30 % Sauerstoff in Lachgas fortgeführt. Nach Einbringen eines Katheters für die kontinuierliche Kaudalanästhesie wurde eine Kombinationsanästhesie mit einer Dosis von 2 ml Mepivacain 2 % alle 90 min durchgeführt. Der 7stündige Eingriff konnte ohne Zwischenfälle beendet werden. Nach Extubation erhielt das Kind im Aufwachraum eine postoperative Analgesie mit 4 ml Bupivacain 0,25 % vierstündlich über einen Zeitraum von 24 Stunden. Bei unauffälligem postoperativem Verlauf konnte das Kind zwei Wochen nach dem Eingriff entlassen werden. Die durch das Krankheitsbild bedingten spezifischen anästhesiologischen Probleme werden erläutert und anhand der im vorliegenden Fall gewählten Anästhesieverfahren diskutiert.

Summary

Case report on a 2.5-year old girl suffering from arthrogryposis multiplex congenita (AMC) who was admitted for an extensive orthopaedic operation of equinovarus. The patient showed typical AMC-related problems such as skin and subcutaneous tissue abnormalities, lack of veins, contractural deformities of all four limbs and microgenia. Problems associated with anaesthesia in this patient were difficult intubation and venipuncture and a potential risk of developing malignant hyperthermia when using volatile anaesthetics. For preoperative blood chemistry sampling and intravenous induction of general anaesthesia, the patient received a central venous catheter under local and N₂O/O₂ anaesthesia on the day before surgery. Following intravenous induction of trigger-free anaesthesia using fentanyl, thiopental and vecuronium, the child was intubated and ventilated with 30 % O₂ in N₂O the next day. A caudal catheter was inserted for intraoperative reduction of anaesthetics and postoperative pain relief. Intraoperatively, caudal anaesthesia was performed with 2 ml of 2 % mepivacaine every 90 min. No inadvertent reactions were seen during a 7 h operation. In the recovery room, the patient received 4 ml of plain 0,25 % bupivacaine per 4 h via the caudal catheter and had excellent analgesia during 24 postoperative hours. The following course was uneventful and the child was discharged from hospital two weeks later. AMC-related problems concerning the management of anaesthesia are discussed.