Anästhesie bei familiärer hyperkaliämischer periodischer Lähmung

Zusammenfassung

Es wird der Fall einer 53jährigen Patientin mit familiärer hyperkaliämischer periodischer Lähmung vorgestellt, die sich aufgrund eines lumbalen Bandscheibenvorfalles einer operativen Behandlung in Allgemeinanästhesie unterziehen mußte. Die anästhesiologischen Erfahrungen bei Patienten mit familiärer periodischer Lähmung sind gering; insbesondere für die hyperkaliämische Form liegen bemerkenswert wenige Berichte vor. Nach langjährigem Verlauf kann sich eine progrediente Myopathie entwickeln, wobei aus der Literatur nicht ersichtlich ist, ob mit einer erhöhten Inzidenz einer malignen Hyperthermie (MH) bei diesen Patienten gerechnet werden muß. Abhängig von der Höhe des Serum-Kaliums können EKG-Veränderungen und Arrhythmien beobachtet werden. Im vorliegenden Fall wurde die Narkose mit Fentanyl, Midazolam und Vecuronium unter kontrollierter Beatmung mit Lachgas/Sauerstoff durchgeführt. Arterieller Blutdruck, endexspiratorische CO₂-Konzentration und die nasopharyngeal gemessene Körpertemperatur wurden kontinuierlich Überwacht. Der operative Eingriff konnte nach 2 Stunden komplikationslos beendet werden. Hinweise auf die Entwicklung einer MH ergaben sich dabei nicht. Im postoperativen Verlauf kam es zu keinen Lähmungserscheinungen. Pathogenetisch liegt bei der hyperkaliämischen periodischen Lähmung eine intermittierende Störung der Natrium-Leitfähigkeit der Muskelzellmembran vor, bei der die extrazelluläre Kalium-Konzentration möglicherweise eine wichtige Rolle spielt. In der einschlägigen anästhesiologischen Literatur wird empfohlen, Muskelrelaxantien nach Möglichkeit nicht anzuwenden und hypoglykämische Phasen zu vermeiden. Allgemeingültige Regeln zur Narkoseführung existieren jedoch bisher nicht. In dem hier vorgestellten Fall erwies sich das gewählte Anästhesieverfahren als sichere Methode zur Vermeidung postoperativer Lähmungsanfälle. Verbindliche Empfehlungen zur anästhesiologischen Behandlung von Patienten mit familiärer hyperkaliämischer Lähmung lassen sich hieraus jedoch nicht ableiten.

Summary

A 53-year-old woman was scheduled for elective surgery of a L4 - L5 lumbar disc prolapse. Preoperatively, she reported of a hereditary muscle disease in her family which could be identified as familial hyperkalaemic periodic paralysis. In patients with familial periodic paralysis, only limited information is available in the current anaesthesiological literature. This is especially true of the hyperkalaemic form which was separated from the hypokalaemic form in 1957. Most patients suffering from periodic paralysis will develop myotonic symptoms in time, but evidence is lacking that the incidence of malignant hyperthermia (MH) is higher than in normals. However, abnormalities of the electrocardiogram (ECG) due to changes in the potassium serum levels are not unusual, and the anaesthesiologist must be aware of cardiac arrhythmias. In the present case, the patient was anaesthetized using fentanyl, midazolam, and vecuronium, and ventilated with 66 % nitrous oxide in oxygen. Radial artery blood pressure, endtidal CO₂, and nasopharyngeal temperature were monitored continuously. Surgery was completed after 2 hours with no abnormalities in the intraoperative course. Recovery from anaesthesia was uneventful. During the postoperative follow-up for 1 week, further attacks of paralysis did not occur. In hyperkalaemic periodic paralysis, intermittent sodium-potassium imbalance of the muscle cell membrane appears to be the primary pathogenetic factor. In this special disease, prevention of carbohydrate depletion and the avoidance of muscle relaxants are recommended in the anaesthesiological literature. However, a specified regimen of general anaesthesia has not yet been outlined. In our special case, the use of anaesthetics deemed to be safe in MH susceptible patients produced an uneventful perioperative course. It must be noted, however, that anaesthesiological experience regarding familial hyperkalaemic periodic paralysis is extremely limited, and no anaesthetic technique can be considered to be completely safe.