Spontane Ruptur der Aorta abdominalis bei Ehlers-Danlos-Syndrom

Einführung

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Erkrankung, die durch Symptome der Bindegewebeschwäche gekennzeichnet ist. Im Vordergrund stehen Veränderungen der Haut (Hyperelastizität, erhöhte Verletzbarkeit, abnorme Wundheilung) und des Bewegungsapparates (Hyperflexibilität großer und kleiner Gelenke, gehäuft Luxationen, Fußdeformitäten, Wirbelsäulendeformitäten). Pathogenetisch liegt dieser Erkrankung ein genetischer Defekt zugrunde, der strukturelle Veränderungen der kollagenen Fibrillen hervorruft.

Wir berichten über einen Fall mit EDS vom vaskulären Subtyp (Subtyp IV) mit spontaner Ruptur der Aorta abdominalis.