,,Extrahepatische Gallengangsatresie" - Eine analytische Bewertung prognostischer Faktoren. Ein Beitrag zu einem rationalen Therapieansatz

Abstract

"Extrahepatic bile duct atresias" must be classified into 4 histopathological groups according to their characteristic numerical, metrical and morphological alterations of interlobular bile ducts. A prospective study based on an observation period of 5 and more years included 43 patients with "extrahepatic biliary atresia". It showed that prognosis generally depends on 3 factors: the duration of cholestasis, the prehilar structure of the bile ducts, and the histopathologically defined features of the interlobular bile ducts. The total diameter of all the prehilar bile duct structures is unmistakably the most dominant of all findings. A total diameter of more than 400 µm indicates a favourable prognostic subtype, while a total diameter of less than 400 µm indicates an unfavourable prognostic subtype. However, even if the prognostically favourable type of findings is present, the actual prognosis is finally determined by the histopathological features of the interlobular bile ducts. Therefore, these 4 characteristic groups must be taken into consideration when rationally evaluating the prognosis.

Zusammenfassung

,,Extrahepatische Gallengangsatresien" können aufgrund numerischer, metrischer und morphischer Veränderungen der interlobulären Gallengangsabschnitte in vier histopathologisch definierte Merkmalsgruppen unterteilt werden. Eine 5- und mehrjährige prospektive Beobachtung von ingesamt 43 Patienten mit einer ,,Extrahepatischen Gallengangsatresie" ergab, daß die Prognose grundsätzlich von drei Faktoren abhängig ist: Der Cholestasedauer, den Gallengangsstrukturen in der prähilären Verschlußplatte, und den histopathologisch definierten Merkmalen der interlobulären Gallengangsabschnitte.

Unverkennbar ist die Dominanz des Gesamtdurchmessers der Gallengangsstrukturen in der prähilären Verschlußplatte über alle anderen Befunde. Ein Gesamtdurchmesser über 400 µm beschreibt einen prognostisch günstigen, ein Gesamtdurchmesser unter 400 µm einen ungünstigen Subtyp. Unter der Voraussetzung eines prognostisch günstigen Befundtyps der Leberpforte entscheiden ausschließlich die histopathologischen Merkmale der interlobulären Gallengangsabschnitte über die Prognose.

Key words

Bile duct atresia - Biliary hypoplasia - Types of extrahepatic bile duct atresia - Prognosis

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Gallengangshypoplasie - Befundtypen - Prognose