Morbus Behçet mit primärem Befall zerebraler Gefäße

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 25jährigen Patienten türkischer Herkunft kam es 2 Monate nach Auftreten von frontal betonten Kopfschmerzen zu Sehstörungen in Form von Doppelbildern. In der Augenklinik wurden Stauungspapillen beidseits und eine Trochlearisparese rechts festgestellt; Computertomographie und digitale Subtraktionsangiographie führten zur Diagnose einer Thrombose des Sinus sagittalis superior. Bei der Übernahme in die Medizinische Klinik ergab die klinische Untersuchung des bewußtseinsklaren Patienten einen endgradigen Meningismus, ein bei 50° beidseits positives Lasègue-Zeichen sowie multiple orale Aphthen. Als Ursache für die Sinusvenenthrombose kam ein chronisch-entzündlicher Prozeß in Betracht; die oralen Aphthen ließen außerdem einen Morbus Behçet möglich erscheinen.

Untersuchungen: Die Entzündungsparameter (Blutsenkungsreaktion, C-reaktives Protein und Leukozytenzahl) waren erhöht; das HLA-B27 war positiv. Die übrigen Laborparameter, Liquoruntersuchung, Thorax-Röntgenbild und EKG waren unauffällig.

Therapie und Verlauf: Unter intravenöser Gabe von Heparin und Cefuroxim wurde die Sinusvenenthrombose im Laufe einer Woche nicht kleiner, sondern dehnte sich bis in den Sinus rectus aus. In der 3. Woche nach der stationären Aufnahme traten Ulzerationen am Skrotum auf, aufgrund derer die Diagnose Morbus Behçet als sicher angenommen wurde. Eine immunsuppressive Therapie mit Methylprednisolon (initial 80 mg/d), 2 Wochen später auch mit Chlorambucil (0,1 mg/kg · d) wurde eingeleitet; 4 Wochen nach Therapiebeginn war der Patient beschwerdefrei und konnte entlassen werden.

Folgerung: In den diagnostischen Kriterien der »International Study Group for Behçet Disease« wird der Neuro-Behçet nicht ausreichend beachtet.

Abstract

History and clinical findings: Two months after the onset of mainly frontal headaches a 25-year-old man of Turkish descent additionally developed double vision. Fundoscopy revealed bilateral choked discs and right trochlear paralysis. Computed tomography and digital subtraction angiography demonstrated thrombosis of the superior sagittal sinus. On admission to hospital the patient was fully conscious but had marked meningismus, bilaterally positive Lasègue's sign (painful straight leg raising) at a 50° angle, and multiple oral aphthous ulcers. The sinus thrombosis suggested a chronic inflammatory process, while the oral ulcers pointed to Behçet's syndrome.

Investigations: Inflammatory parameters (erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein and white blood cell count) were increased and the HLA-B27 test was positive. Other laboratory tests, cerebrospinal fluid, chest radiogram and ECG were unremarkable.

Treatment and course: Despite intravenous administration of heparin and cefuroxim for one week the sagittal sinus thrombosis spread to the straight sinus. In the third week scrotal ulcerations were noted and taken to confirm Behçet's syndrome. Immunosuppressive treatment with methylprednisolone (initially 80 mg daily) and 2 weeks later together with chlorambucil (0.1 mg/kg daily) was started. Four weeks later the patient was free of symptoms and discharged.

Conclusion: Neurological signs are not adequately stressed by the International Study Group for Behçet's Disease among its listed diagnostic criteria.