Hämolytische Anämie als Ursache eines auffälligen Bilirubinanstieges bei primärer biliärer Zirrhose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer jetzt 53jährigen Patientin war vor 16 Jahren eine primäre biliäre Zirrhose diagnostiziert worden. 5 Jahre später wurde nach einer Ösophagusvarizenblutung ein portokavaler Shunt angelegt. Die Patientin nahm seit mehreren Jahren Ursodeoxycholsäure (750 mg/d) ein. Wegen eines über die Jahre zunehmenden Ikterus wurde die Patientin jetzt vorgestellt, um die Indikation zur Lebertransplantation prüfen zu lassen.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch fiel die Diskrepanz zwischen der deutlich erhöhten Serum-Bilirubinkonzentration (7,8 mg/dl) und den nur gering erhöhten bzw. normalen Aktivitäten der alkalischen Phosphatase (247 U/l) sowie der γ-GT (21 U/l) auf. Weiterführende Untersuchungen belegten, daß die Patientin nicht nur an einer PBC, sondern auch an einer Coombs-negativen hämolytischen Anämie litt (Hämoglobinspiegel 10,7 g/dl, Retikulozytenzahl 122 ‰, indirektes Bilirubin 6,4 mg/dl, Haptoglobin nicht nachweisbar, Lactatdehydrogenase 316 U/l; Splenomegalie trotz des portokavalen Shunts). Der Blutausstrich erbrachte Kugelzellen; die Diagnose einer hereditären Sphärozytose konnte jedoch nicht gesichert werden.

Therapie und Verlauf: Eine sechswöchige Unterbrechung der Therapie mit Ursodeoxycholsäure führte erwartungsgemäß zu einem Anstieg der Serumaktivitäten der alkalischen Phosphatase und der γ-GT, wohingegen die klinisch-chemischen Parameter der Hämolyse nicht beeinflußt wurden.

Folgerung: Die Serum-Bilirubinkonzentration ist ein entscheidender prognostischer Faktor für den Verlauf einer primären biliären Zirrhose. Dieser Parameter wird daher bei der Indikation zur Lebertransplantation besonders berücksichtigt. Der hier vorgestellte Fall belegt, wie wichtig es ist, auch an andere Ursachen einer Hyperbilirubinämie zu denken.

Abstract

History and clinical findings: 16 years ago a now 53-year-old woman was found to have primary biliary cirrhosis. 5 years later, after bleeding from oesophageal varices, she had a portacaval shunt. For several years she had been taking ursodeoxycholic acid (750 mg daily). Because of steadily increasing jaundice over the past few years she presented for possible liver transplantation.

Investigations: There was a discrepancy between the markedly raised serum bilirubin concentration (7.8 mg/dl) and the only slightly raised or normal activities of alkaline phosphatase (247 U/l) and γ-GT (21 U/l). Further tests confirmed that the patients had not only PBC but also Coombs-negative haemolytic anaemia (haemoglobin 10.7 g/dl, reticulocyte count 122 ‰, indirect bilirubin 6.4 mg/dl, haptoglobin not demonstrated, lactate dehydrogenase 316 U/l). She had splenomegaly despite the portacaval shunt. Blood smear revealed spherocytes, but hereditary spherocytosis was not confirmed.

Treatment and course: A six-week interruption of taking urodeoxycholic acid led, as expected, to a rise in the activities of serum alkaline phosphatase and γ-GT, while haemolysis parameters were not affected.

Conclusion: Serum bilirubin concentration is a decisive prognostic factor in the course of primary biliary cirrhosis and is therefore of particular relevance for the indication of liver transplantation. The reported case demonstrates the importance of considering other causes of hyperbilirubinaemia.