Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO). Kasuistik einer adulten CRMO mit Pustulosis palmo-plantaris (Ppp)

Abstract

We have recently reviewed from the world literature the rare disease entity of chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) and discussed the nosologic association with pustulosis palmoplantaris. Here we present the case of a young female patient with adult CRMO from our own clinic. We point out the association between skin and bone disease. This case is of interest for its histopathologic relation to both the plasmacellular and sclerosing chronic osteomyelitides and to the pustulous hyperostotic spondarthritides. We discuss the hypothesis of presumably postinfectious "reactive osteomyelitis" in which the immunopathologic lympho-plasmacellular process seems to play the major role. In our 21-year old patient we found simultaneously clinical symptoms of the skin and the bone as well as a sterno-spondylo-metaphyseal type of multifocal osteomyelitis. The latter is demonstrated by MR tomography as bisegmental osteomyelitis, as sternal osteochondritis and ,,Brodie-like" metaphyseal lesion of the knee. We discuss differential diagnosis to hyperostotic spondarthritides. For the first time, long-term treatment with calcitonin for CRMO is described in this patient resulting in a benefitial outcome of the patient's disease so far. From our experience, surgical interventions can be prevented in CRMO. - We demonstrate skeletal residues and the questions that arise from these findings.

Zusammenfassung

Wir haben vor kurzem das Profil des seltenen Krankheitsbilds der aseptischen ,,chronisch rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis" (CRMO) aufgrund der gesamten verfügbaren Literatur analysiert und ihren nosologischen Zusammenhang, auch mit der Pustulosis palmo-plantaris diskutiert sowie erstmals die adulte Form definiert. Hier stellen wir eine adulte CRMO vom spät-adoleszenten Typ bei einer jungen Patientin vor. Besondere Aufmerksamkeit gilt der kutaneo-ossären Assoziation und dem besonderen Platz dieses Krankheitsbilds im klinischen, radiologischen und osteo-histopathologischen Krankheitspanorama der überwiegend plasmazellulären und sklerosierenden chronischen Osteomyelitiden. Wir schildern unsere Theorie der möglicherweise bland postinfektiösen ,,reaktiven Osteomyelitis". Bemerkenswert bei unserem Fall sind die problematische Infektanamnese, die Symptomkoinzidenz an Hautorgan und Knochensystem, sowie ein sterno-spondylo- metaphysärer Typ der multifokalen Osteomyelitis, der durch eine kernspintomographisch objektivierte bisegmentale Spondylitis mit lympho-plasmazellulärer und sklerosierender Osteomyelitis, durch eine sternale Osteochondritis und eine ,,Brodie-artige" metaphysäre Läsion am Knie repräsentiert wird. Die Differentialdiagnose zu den hyperostotischen Spondarthritiden wird ebenso wie eine skelettale Residualsymptomatik und deren Problematik vorgestellt. Therapeutische Erfahrungen - durch den den Krankheitsverlauf offenbar verkürzenden langfristigen Einsatz von Calcitonin - werden erstmals vorgestellt. Die relative Kontraindikation operativer Maßnahmen wird begründet.