Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlußkörpermyositis - Kritische Übersicht der aktuellen Kriterien in der Diagnostik und Therapie

Abstract

In case of diseases with unknown etiology, like the idiopathic inflammatory myopathies, we must tackle first of all the question of classification and the grade of disease activity in the particular patient concerned, before we initiate treatment. The majority of idiopathic inflammatory myopathies are diagnosed clinically and confirmed by biopsy. The presently applicable methods of diagnosis and evaluation of idiopathic inflammatory myopathy point to certain limitations in respect of application, and hence it is necessary to apply new methods of rating the disease activities. Magnetic resonance imaging (MRI) and ^{99 m}technetium muscle-scanning are the latest noninvasive methods for evaluation of disease activities with myositis. Future laboratory methods to determine the numerous myositis-specific autoantibodies will probably enable identification of subsets of these diseases. The lack of adequate control studies is the main problem of the present therapy of idiopathic inflammatory myopathies. The entire application of immunosuppressive drugs rests on our own judgment and the experiences gained with these drugs, as well as on the efficacy-safety ratio. Prednisone still remains the drug of choice for treating these diseases, while among the non-steroidal immunosuppressive drugs, the following have been mentioned: azathioprine, methotrexate, cyclosporine and cyclophosphamide. The question regarding the best access for treating inclusive-boy myositis has not been solved to date.

Zusammenfassung

Bei Krankheiten mit unbekannter Ätiologie, wie den idiopathischen entzündlichen Myopathien, müssen die Fragen der Einordnung und der Krankheitsaktivität bei jedem Patienten vor Therapiebeginn geklärt werden. Die erreichten Therapieeffekte aber sollen einzeln beurteilt und verglichen werden. Idiopathische entzündliche Myopathien werden dominierend klinisch diagnostiziert und durch die Biopsie bestätigt. Diese Diagnostik- und Evaluationsmethoden der idiopathischen entzündlichen Myopathien haben jedoch Grenzen. Die Entwicklung neuer Methoden für die Beurteilung der Krankheitsaktivität ist erforderlich. Die Magnetresonanztomographie, die Magnetresonanz- Spektroskopie und das ^{99 m}TC Muskel-Scanning zählen zu den neuen nicht-invasiven Methoden, um die Aktivität der Myositis zu evaluieren. Auch wird die Bestimmung zahlreicher myositis-spezifrscher Autoantikörper in Zukunft wahrscheinlich die Identifikation einiger Untergruppen dieser Krankheiten ermöglichen. Das Hauptproblem der aktuellen Therapie der idiopathischen inflammatorischen Myopathien liegt im Mangel an entsprechenden Kontrollstudien. Die Auswahl immunsuppressiver Substanzen basiert auf den eigenen Erfahrungen mit diesen Medikamenten und unserer Einschätzung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses. Prednison ist für diese Krankheiten das Medikament der ersten Wahl; als Immunsuppressiva sind Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin und Cyclophosphamid zu nennen. Die optimale Therapie der Einschlußkörpermyositis ist (noch) nicht gefunden.