Die chirurgische Therapie der Nesidioblastose¹

Abstract

Whereas today intensive-paediatric management of the acute, life-threatening situation in organically conditioned hypoglycaemias is quite successful, conservative long-term treatment of nesidioblastosis is still unsatisfactory with regard to the prevention of subsequent cerebral damage.

In contrast, subtotal pancreatectomy as performed by us is a curative treatment. Chances of cure are of course greatest if the treatment is effected before the onset of secondary damage. This is demonstrated by means of the authors' own patient material which comprises 10 surgically treated children with nesidioblastosis. Three of four infants operated on during the first weeks of their lives became normoglycaemic after the operation and developed normally, whereas only two of the six remaining children operated on at a later stage in their lives showed a comparably good course of the disease.

The criteria of the surgical indication, surgical mode of procedure, intraoperative and postoperative complications and results obtained by the authors, are presented.

Zusammenfassung

Während die akute, lebensbedrohliche Situation bei organisch bedingten Hypoglykämien heute intensivpädiatrisch recht gut beherrscht wird, bleiben die Erfolge der konservativen Dauertherapie der Nesidioblastose hinsichtlich der Verhütung zerebraler Folgeschäden unbefriedigend.

Demgegenüber stellt die subtotale Pankreatektomie nach unserer Erfahrung eine kurative Behandlungsmaßnahme dar. Sie bietet naturgemäß die besten Heilungschancen, wenn sie vor Einsetzen sekundärer Schädigungen durchgeführt wird. Dies wird anhand des eigenen Krankengutes, welches 10 operativ behandelte Kinder mit Nesidioblastose umfaßt, belegt. Drei von vier in den ersten Lebenswochen operierten Säuglingen wurden nach dem Eingriff normoglykämisch und entwickelten sich normal, während nur zwei der 6 übrigen, im späteren Lebensalter operierten Kinder ähnlich gute Verläufe zeigten.

Die Kriterien der chirurgischen Indikation, das operationstechnische Vorgehen, intra- und postoperative Komplikationen sowie die von uns beobachteten Ergebnisse werden dargestellt.

Key words

Nesidioblastosis - Hypoglycaemia - Pancreatectomy

Schlüsselwörter

Nesidioblastose - Hypoglykämie - Pankreatektomie