Klinik und Therapie maligner Weichteiltumoren im Kindesalter

Abstract

Soft tissue sarcomas, which are of major importance, have an annual incidence of 8.4 per million in children. The heterogenicity of clinical manifestations and the therapy results of large multicentre studies are demonstrated by means of the example of rhabdomyosarcoma. In presenting the cooperative soft tissue sarcoma study of the Federal Republic of Germany (CWS 81) and of Austria (RMS 82) the necessity of avoiding primary operative mutilations is stressed. The optimal treatment demands pre-adjuvant chemotherapy and limb-preserving and sparing use of surgery in combination with radiotherapy.

Zusammenfassung

Die Inzidenz der Weichteilsarkome im Kindesalter wird mit 8,4/Mill. Kinder und Jahr angegeben. Die Heterogenität der Klinik und die Behandlungserfolge großer multizentrischer Studien werden am Beispiel des Rhabdomyosarkoms aufgezeigt. Mit der Vorstellung der in der Bundesrepublik Deutschland und Österreich laufenden kooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS 81, RMS 82) wird besonders auf die Notwendigkeit der Vermeidung primärer operativer Verstümmelungen hingewiesen. Die optimale Therapie erfordert neben einer präoperativen Chemotherapie ein zurückhaltendes chirurgisches Vorgehen und eine ausgewogene Radiotherapie.

Key words

Soft-tissue sarcomas - Rhabdomyosarcoma - Multimodal treatment strategy - Pre-adjuvant chemotherapy

Schlüsselwörter

Weichteilsarkome im Kindesalter - Rhabdomyosarkom - Multimodale Behandlungsstrategie - Präadjuvante Chemotherapie