Kernspintomographie bei laminarer Heterotopie

Zusammenfassung

Bei einem Säugling und bei 2 Kleinkindern mit psychomotorischer Entwicklungsverzögerung und zerebralem Anfallsleiden wurde mit Hilfe der Kernspintomographie der seltene Befund einer laminaren Heterotopie erhoben. Es handelt sich dabei um eine Migrationsanomalie mit relativ breiten, in beiden Marklagern symmetrisch angelegten und scharf begrenzten Lamellen grauer Substanz. Sie sind durch kräftige Zonen weißer Substanz nach innen von den Ventrikelwänden und nach außen von einer makroskopisch normal breiten Rinde getrennt. Zugleich wurden Gyrationsstörungen beobachtet. Das Signalverhalten der heterotopen grauen Substanz ist mit dem Signalverhalten der Rinde identisch und ermöglicht deshalb die sichere Differenzierung gegenüber entzündlichen oder stoffwechselbedingten Marklagerveränderungen. Die Kenntnis des pathognomonischen Befundes ermöglicht die richtige Diagnose auch im Säuglingsalter trotz der durch die zum Teil verzögerte Myelinisierung gegenüber einem Normalbefund abweichenden Signalveränderungen des Markes und der Rinde, so daß eine weitere aufwendige Diagnostik vermieden wird und eine frühzeitige Beratung der Eltern erfolgen kann.

Summary

In one baby and 2 infants who presented with psychomotor retardation and epilepsy laminar heterotopic grey matter was demonstrated via magnetic resonance imaging. Laminar heterotopia is a rare migrational disorder with bilateral symmetric ribbons of grey matter within the centrum semiovale, separated from ventricular walls and from obviously normal-sized cortex by broad layers of white matter. The heterotopic grey matter has a signal intensity which is isointense compared with that of normal cortex irrespective of image weighting. On account of this signal behaviour differentiation against other white matter diseases is easy. The knowledge of these pathognomonic findings facilitates correct diagnosis, especially during the first and the second year of life, when signal intensities of white and grey matter differ from normal findings because of the occasionally delayed myelination process. Therefore, further diagnostic procedures can be avoided and early counseling of parents is possible.