Nierenarterienaneurysmen bei Wegenerscher Granulomatose

Zusammenfassung

Mikroaneurysmen der Nieren- und Viszeralarterien gelten als pathognomonisch für das Vorliegen einer Periarteriitis nodosa. Sie gehören normalerweise nicht zum Bild des Morbus Wegener. Hier stehen Formen der Glomerulonephritis im Vordergrund der Nierenveränderungen. Wir berichten über einen Patienten, bei dem das Verteilungsmuster mit Vaskulitis des oberen und unteren Respirationstraktes, fokal segmentaler Glomerulonephritis, Granulombildungen sowie Nachweis antizytoplasmatischer Antikörper für das Vorliegen eines Morbus Wegener spricht. Als Besonderheit fanden sich sowohl angiographisch als auch autoptisch multiple Aneurysmen der peripheren Nierenarterien. Diese entsprechen im histologischen Bild Gefäßektasien, die durch Gefäßwandnekrosen mit Zerstörung der Lamina elastica verursacht wurden. Alleine für sich betrachtet spricht der Nierenbefund für das Vorliegen einer Periarteriitis nodosa. Im Zusammenhang mit den übrigen Befunden ist hier an ein Überlappungssyndrom zwischen M. Wegener und Periarteriitis nodosa zu denken, wobei das Überlappungsbild nur die Niere beträfe. Unseres Erachtens entspricht das Gesamtbild jedoch der äußerst seltenen Form einer Wegenerschen Granulomatose mit atypischer renaler Manifestationsform.

Summary

Microaneurysms of renal and visceral arteries are characteristic signs for periarteriitis nodosa. Normally they are not found in Wegener's disease, where glomerulonephritis is commonly observed. We report on a patient with vasculitis of the upper and lower respiratory tract, focal glomerulonephritis, prostatic and pulmonary granulomas and anticytoplasmatic antibodies corresponding to Wegener's disease. The most striking findings in angiography were multiple small aneurysms of the peripheral branches of the renal artery. At necroscopy these angiographic findings were histologically proven as necrosis of the arterial wall with destruction of the elastic lamina, causing local vascular ectasia. - These renal vascular changes are a characteristic sign of periarteriitis nodosa. The combination of clinical, laboratory, radiologic and histologic findings in our patient can be explained as an overlap-syndrom of Wegener's disease and periarteriitis nodosa. We assume that the combination of pathologic findings in our patient correspond to a rare atypical renal manifestation of Wegener's disease.