Primäres Pankreaslymphom: Seltene Ursache eines schmerzlosen Ikterus

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Ein 54jähriger Patient wurde wegen eines seit 2 Wochen zunehmenden, schmerzlosen Ikterus stationär eingewiesen. Bei der klinischen Untersuchung konnte im Abdomen keine pathologische Resistenz getastet werden. Die Leber war 2 Querfinger unter dem rechten Rippenbogen in normaler Konsistenz tastbar; die Milz oder periphere vergrößerte Lymphknoten waren nicht palpabel.

Untersuchungen: Das Gesamt-Bilirubin betrug 7,9 mg/dl, die alkalische Phosphatase 467 U/l, die γ-GT 850 U/l. Leukozytenzahl und Differentialblutbild waren unauffällig. Der Tumormarker CA 19-9 war auf 117 U/ml erhöht. Sonographisch waren die intra- und extrahepatischen Gallenwege dilatiert. Im Bereich des Pankreaskopfes war ein etwa 3 cm großer, echoarmer Tumor erkennbar. Farbdopplersonographisch waren Pfortader und Milzvene frei durchgängig. Die ERCP zeigte eine geringe Stenose des Pankreashauptgangs am Übergang vom Pankreaskopf zum -corpus sowie eine filiforme Stenose des Ductus choledochus. Computertomographisch wurde ein inhomogener Pankreaskopf beschrieben. Da der karzinomverdächtige Pankreaskopftumor resektabel erschien, wurde auf eine präoperative Feinnadelpunktion zur Diagnosesicherung verzichtet.

Therapie und Verlauf: Bei der partiellen Duodenopankreatektomie nach Whipple mußte wegen einer Tumorinfiltration in die Pfortader ein kleiner Tumorrest belassen werden. Die histologische Aufarbeitung des Resektats ergab überraschend ein den Pankreaskopf infiltrierendes, 2,5 cm großes, zentroblastisch-zentrozytisches Lymphom. Beim postoperativen Staging zeigten sich bis maximal 1 cm große, paraaortale Lymphknoten im Abdomen. Die anschließende Strahlentherapie verlief komplikationslos.

Folgerungen: Das primäre Pankreaslymphom ist eine seltene Erkrankung, aus der sich besondere therapeutische Konsequenzen ergeben. Die schwierige Differentialdiagnose zum Pankreaskarzinom wird bei operablen Tumoren meist erst am Resektat geklärt. Jeder inoperable Pankreastumor sollte biopsiert werden, um ein malignes Lymphom nicht zu übersehen.

Abstract

History and findings: A 54-year-old man was admitted because of increasing pain-free jaundice during the preceding two weeks. There was no resistance on palpation of the abdomen. The liver was palpable and of normal consistency, two finger-breadths below the right costal margin. Neither splen nor lymph nodes were palpable.

Investigations: Total bilirubin was 7.9 mg/dl, alkaline phosphatase 467 U/l, γ-GT 850 U/l. WBC and differential counts were normal. The tumour marker CA 19-9 was raised to 117 U/l. Ultrasonography revealed dilatation of the intra- and extrahepatic bile ducts and a 3 cm echo-poor tumour in the head of the pancreas. Colour Doppler sonography showed both portal and splenic veins to be patent. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography demonstrated a mild stenosis of the main pancreatic duct at the transition between the head and body of the pancreas, and a filiform stenosis of the choledochal duct. CT showed an nonhomogeneous head of the pancreas. As the suspected malignant tumour of the head of the pancreas seemed resectable no preoperative fine-needle biopsy was performed.

Treatment and course: Whipple's operation (partial duodenopancreatectomy) was performed, but a small tumour infiltration in the portal vein had to be left. The resected specimen surprisingly showed a 2.5 cm centroblastic-centrocytic lymphoma which had infiltrated the head of the pancreas. Postoperative imaging showed para-aortic lymph nodes in the abdomen, maximally 1 cm in diameter. Subsequent radiotherapy was without complication.

Conclusion: Primary pancreatic non-Hodgkin lymphoma is a rare lesion with special therapeutic consequences. The difficult differential diagnosis from pancreatic carcinoma is usually possible only, in operable cases, from the resected specimen. Every inoperable pancreatic tumour should be biopsied in case it is a malignant lymphoma.