Leiomyosarkom der Vena cava inferior

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 34jährigen Patientin, bei der wegen rezidivierender Pyelonephritiden eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt wurde, fiel eine Raumforderung in der Leber als Zufallsbefund auf. Sowohl eine Computertomographie (CT) als auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) zeigten einen im Segment I der Leber gelegenen Tumor. Die Patientin, die 12 Jahre lang eine hormonelle Empfängnisverhütung durchgeführt hatte, war subjektiv beschwerdefrei.

Untersuchungen: Die klinisch-chemischen Untersuchungen, insbesondere die Tumormarker, waren unauffällig. Die zum Ausschluß eines metastasierten Malignoms durchgeführte Diagnostik (Schilddrüsensonographie, Mammographie, Kolo- und Gastroskopie) erbrachte keine pathologischen Befunde. Nach umfassender bildgebender Diagnostik (Sonographie, Coeliaco-Mesentericographie, Angio-CT, Hydro-CT nativ und als Spiral-CT, MRT) wurde weiterhin ein im Segment I der Leber gelegener 5 × 4 × 4 cm messender Tumor, am ehesten ein Leberadenom, angenommen. Wegen der Tumorgröße und der ungeklärten Dignität ergab sich die Operationsindikation.

Therapie und Verlauf: Intraoperativ fand sich ein von der unteren Hohlvene (IVC) ausgehender Tumor, der das Segment I der Leber verdrängte. Es erfolgte eine Tumorresektion und eine Rekonstruktion der Venenwand mit einem Goretex^®-Patch. Die histologische Untersuchung erbrachte die Diagnose eines niedrig differenzierten Leiomyosarkoms der IVC. Postoperativ erfolgte eine adjuvante Radiotherapie. 10 Monate später ist die Patientin klinisch rezidivfrei.

Folgerungen: Das Leiomyosarkom der unteren Hohlvene kann in der Sonographie und der tomographischen Bildgebung als ein im Segment I der Leber gelegener Tumor, insbesondere als ein Leberadenom, imponieren. Findet sich eine enge topographische Beziehung eines hepatischen Tumors zur unteren Hohlvene (Segment I) ist differentialdiagnostisch ein Leiomyosarkom der Vena cava inferior in Erwägung zu ziehen.

Abstract

History and clinical findings: In a 34-year-old woman who underwent ultrasound investigation because of recurrent pyelonephritis a space-occupying lesion in the liver was an incidental finding. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) confirmed a tumour in segment I of the liver. The patient had been on contraceptives for 12 years. She had no Symptoms.

Investigations: Laboratory tests, including tumour markers, were unremarkable. Diagnostic tests to exclude malignant tumour with metastases were negative (thyroid scintigraphy, mammography, coloscopy and gastroscopy). Further tests (ultrasound, coeliaco-mesentericography, hydro-CT and spiral CT, MRI) revealed a tumour, 5 × 4 × 4 cm, in segment I of the liver, most likely an adenoma. Surgical intervention was indicated by the size and questionable malignancy of the tumor.

Treatment and course: At operation a tumour was found which originated from the inferior vena cava (IVC) and displaced segment I of the liver. The tumour was resected and the venous wall reconstructed with a Goretex^® patch. Histological examination indicated a poorly differentiated leiomyosarcoma of the IVC. Adjuvant radiotherapy was undertaken postoperatively. There has been no evidence of recurrence after 10 months.

Conclusions: Leiomyosarcoma of the IVC can be mistaken, both by ultrasound and tomographic diagnostic procedures, for a tumour in segment I of the liver, especially an adenoma. A leiomyosarcoma of the IVC should be included in the differential diagnosis of an hepatic tumour that lies close to segment I of the liver.