Ungewöhnliche Diagnose bei rezidivierender Arthritis, Erythema nodosum und Herzrhythmusstörungen

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 42jährige Patientin litt seit 7 Jahren an rezidivierenden Arthritiden der großen Gelenke, Erythema nodosum, seit kurzem auch an wiederholtem Herzrasen. Der Untersuchungsbefund war bis auf ein nicht fortgeleitetes 2/6-Systolikum mit Punctum maximum über dem Erb-Punkt unauffällig.

Untersuchungen: Erhöht waren die Aktivitäten der Transaminasen und der γ-GT, der Gesamtcholesterinspiegel, die LDL-Fraktion, die Gesamteiweißkonzentration, die γ-Globulin-Fraktion sowie der IgM-Spiegel. Der Titer für antimitochondriale Antikörper besonders vom Typ anti-M₂ fiel positiv aus. Der Rheumafaktor und die Konzentration des C-reaktiven Proteins waren nicht erhöht. ANA, ANCA und Antikörper gegen Doppelstrang-DNA konnten nicht nachgewiesen werden. Der ENA-Screen fiel negativ aus. Das Computertomogramm des Abdomens ließ eine diskrete intrahepatische Cholestase erkennen. Die histologische Untersuchung eines Leberbiopsates ergab eine chronisch destruktive Cholangitis und damit das Frühstadium einer primären biliären Zirrhose.

Therapie und Verlauf: Unter einer Behandlung mit Ursodeoxycholsäure (10 mg/kg · d) war die Patientin im Verlauf der folgenden 3 Jahre beschwerdefrei. Die klinisch-chemische Untersuchung ergab keinen Hinweis für eine Leberfunktionseinschränkung.

Folgerung: Differentialdiagnostisch sollte bei rezidivierenden Arthritiden und Erythema nodosum eine primäre biliäre Zirrhose mit in Erwägung gezogen werden, um durch frühzeitige Behandlung mit Ursodeoxycholsäure den Verlauf günstig beeinflussen zu können.

Abstract

History and admission findings: A 42-year-old woman, with recurrent arthritis of the large joints and erythema nodosum for 7 years, was admitted because of recent onset of bouts of rapid heart rate. A 2/6 systolic murmur at Erb's point was the only contributory finding on physical examination.

Investigations: The transaminases and γ-GT were elevated, as were total cholesterol, LDL fraction, IgM, total protein, γ-globulin and IgM. Antimitochondrial antibodies, especially anti-M₂, were positive, while rheumatoid factor and C-reactive protein were negative. ANA, ANCA and antibodies against double-strand DNA were not demonstrated. ENA screening was negative. Abdominal computed tomography showed discrete intrahepatic cholestasis. Liver biopsy revealed chronic destructive cholangitis, i. e. the early stage of primary biliary cirrhosis.

Treatment and course: On treatment with ursodeoxycholic acid (10 mg/kg daily) the patient has remained free of symptoms for 3 years and laboratory tests no longer showed evidence of impaired liver function.

Conclusion: Primary biliary cirrhosis should be included in the differential diagnosis of recurrent arthritis and erythema nodosum, as early treatment with ursodeoxycholic acid can favourably influence its course.