Visuelle Störungen durch Diphenylhydantoin: Klinische und elektroophthalmologische Befunde*

Zusammenfassung

Eine 47jährige Patientin wurde 1981 wegen eines zerebralen Anfallsleidens mit insgesamt 9 g Zentropil (Diphenylhydantoin; DPH) behandelt. Infolge eines - sehr seltenen - genetisch fixierten Abbaudefekts für diese Substanz kam es zu länger andauernden toxischen Serumkonzentrationen (etwa 3 Monate) mit entsprechenden neurologischen und ophthalmologischen Ausfällen. Neben einer computertomographisch gesicherten Kleinhirnatrophie dominierten zum Zeitpunkt der ophthalmologischen Untersuchung (1986) ein auf 0,1 reduzierter Visus beidseits sowie konzentrisch auf 15 Grad eingeschränkte Gesichtsfelder. Trotz eingehender klinischer und elektrophysiologischer Untersuchungen konnte weder morphologisch noch elektroophthalmologisch der Schädigungsort in der aufsteigenden Sehbahn lokalisiert werden. Lediglich das bei Darbietung von Mustern geringen Kontrastes (0,2) abgeleitete VECP zur Visuseinschätzung zeigte ein pathologisches Musterauflösungsverhalten. Unserer Auffassung nach muß am ehesten eine Störung in der zentralnervösen Erregungsverarbeitung als Ursache der visuellen Beschwerden vermutet werden.

Summary

In 1981 a 47-year-old white woman was given a total of 9g of DPH for treatment of epilepsy. A rare hereditary defect in the metabolism of this drug caused toxic blood levels for about three months and led to persistent neurologic and ophthalmologic disturbances. In addition to an atrophy of the cerebellum, demonstrated by a CT scan, the predominant ophthalmologic findings were bilateral reduced visual acuity (0.1) and restricted visual fields (15 degrees). Despite intensive clinical and electrophysiologic investigations it proved impossible to localize the site of damage in the ascending visual pathway. Only VECP to patterns of low contrast (0.2) exhibited a pathologic response. It was concluded that persistent visual disturbances due to DPH intoxication are caused by a more centrally located action of this drug.