Behandlung einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (Morbus Moschcowitz) mit Vincristin

Zusammenfassung

Bei einer 64jährigen Patientin wurde erstmals 1984 die Diagnose thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP; Morbus Moschcowitz) gestellt. Es erfolgte damals eine erfolgreiche Behandlung mit Frischplasma-Infusionen ohne Plasmapherese. Ein Rezidiv der TTP wurde 1989 auch mit Infusionen von Frischplasma behandelt. Die Patientin bemerkte jetzt 2 Tage vor Aufnahme Schmerzen im Knie sowie Hämatome an beiden Beinen. Die ausgeprägte Thrombozytopenie (9000/µl), hämolytische Anämie (Lactatdehydrogenase 1800 U/l, Hämoglobin 7,8 g/dl, Haptoglobin 5 mg/dl) und Hautblutungen wiesen auf das zweite Rezidiv der TTP hin. Im Differentialblutbild ließen sich massive Anreicherungen von Fragmentozyten (mehr als 30 pro Blickfeld), Mikrosphärozyten und Normoblasten nachweisen. Obwohl eine Therapie mit täglichen Plasmapheresen durch Membranseparation und Austausch gegen Frischplasma zunächst zu einem Anstieg der Thrombozytenzahl führte, konnten nach zwei Auslaßversuchen die Thrombozytenwerte durch Plasmapheresebehandlung mit Frischplasmasubstitution nicht mehr normalisiert werden. Insgesamt wurden 44 Plasmapheresebehandlungen durchgeführt. Die dreimalige intravenöse Gabe von 1,5 mg Vincristin in Abständen von 7 und 5 Tagen führte unter Weiterbehandlung mit Plasmapheresen rasch zu einer Normalisierung der Thrombozytenwerte (320 000/µl), zum Abfall der Lactatdehydrogenase (120 U/l) und zum Verschwinden von Fragmentozyten im Blutausstrich. Die Patientin ist 6 Monate nach Therapieende weiterhin in kompletter Remission. Eine Behandlung mit Vincristin sollte daher bei therapierefraktärer TTP in Erwägung gezogen werden.

Abstract

A 64-year old female had been diagnosed as having thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP; Moschcowitz syndrome) in 1984. The initial episode and one recurrence 5 years later were successfully treated with fresh plasma transfusions without plasmapheresis. Two days before the present admission, she noticed pain in the knee and haematomas in both legs. Marked thrombocytopenia (9000/µl), haemolytic anaemia (lactate dehydrogenase 1800 U/l, haemoglobin 7.8 g/dl, haptoglobin 5 mg/dl) and skin haemorrhages suggested a second recurrence of TTP. The blood film showed a massive increase in fragmented cells (more than 30 per field), microspherocytes and normoblasts. Thrombocyte values initially rose on daily treatment with plasmapheresis using membrane separation and fresh plasma exchange. However, after two attempts at stopping therapy, plasmapheresis and fresh plasma replacement failed to normalise thrombocyte values. The patient had a total of 44 plasmaphereses. Intravenous administration of three doses of 1.5 mg vincristine at intervals of 7 and 5 days combined with further plasmapheresis treatment soon led to normalisation of the thrombocyte count (320 000/µl), a fall in lactate dehydrogenase (120 U/l) and a disappearance of fragment cells in the blood smear. The patient is still in complete remission 6 months after stopping treatment. Treatment with vincristine should be considered for TTP refractory to treatment.