Rechtsventrikuläre Thromben bei primärem Antiphospholipid-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einem 33jährigen Patienten kam es über mehrere Monate zu rezidivierenden Lungenembolien; Thrombosen des peripheren Venensystems konnten nicht nachgewiesen werden. Die biplane transösophageale Echokardiographie erbrachte zwei kugelförmige rechtsventrikuläre Raumforderungen, die unter der Verdachtsdiagnose multilokulärer Myxome operativ entfernt wurden. Die histologische Aufarbeitung der Präparate ergab jedoch zwei reine, appositionell gewachsene Abscheidungsthromben. Der ungewöhnliche Befund rechtsventrikulärer Thromben konnte weder prä- noch intraoperativ durch eine lokale, zur Thrombenbildung disponierende Veränderung des rechten Herzens erklärt werden. Die Untersuchungen der hämostaseologischen Parameter erbrachten sowohl den Nachweis eines Lupus-Antikoagulans (LA) (Kaolin-Gerinnungszeit-Mischtest: LA-Index 21,7 [normal: < 15]) als auch einer erhöhten IgG-Kardiolipin-Antikörper-Konzentration (19,3 U/l). Wegen Fehlens einer Grundkrankheit war definitionsgemäß die Diagnose eines primären Antiphospholipid-Syndroms zu stellen. Unter konsequenter oraler Antikoagulation mit Phenprocoumon sind, während eines Beobachtungszeitraumes von nunmehr 6 Monaten, keine erneuten Thromboembolien eingetreten.

Abstract

Over a period of several months a 33-year-old man had recurrent pulmonary emboli. No thromboses could be demonstrated in the peripheral venous system. Transoesophageal echocardiography showed two spherical space-occupying structures in the right ventricle which were removed operatively under the suspected diagnosis of multilobular myxomas. However, their histological examination revealed pure thrombi that had grown by apposition. This unusual findings of right-ventricular thrombi could not be explained pre- and intraoperatively by any local thrombi-favouring changes in the right heart. Tests of clotting mechanisms demonstrated lupus anticoagulans (kaolin-clotting-time mixture test: LA index 21.7 [normal: < 15]), as well as an increased IgG cardiolipin antibody concentration of 19.3 U/l). As no underlying disease was discovered, the diagnosis was by definition primary antiphospholipid syndrome. No further thrombo-embolism has occurred during continuing oral anticoagulation with phenprocoumon.