Rheumatoide Arthritis, Neutropenie und Splenomegalie: Felty-Syndrom

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Ein 59jähriger asymptomatischer Patient mit seit 27 Jahren bekannter rheumatoider Arthritis wurde zur Klärung einer seit 2 Jahren bekannten Splenomegalie und Neutropenie stationär aufgenommen. Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine vergrößerte Milz sowie eine prätibiale Hyperpigmentierung ohne Zeichen einer aktiven rheumatoiden Arthritis.

Untersuchungen: Die klinisch-chemische Untersuchung ergab eine relative und absolute Neutropenie (Leukozyten 2200/µl, 1 % Neutrophile), eine Thrombozytopenie und eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Darüber hinaus fand sich eine erhöhte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (38/92 mm), ein hochtitrig positiver Rheumafaktor (2128 I.E./ml) und vermehrt zirkulierende Immunkomplexe (74 %). In der thorakalen und abdominellen Computertomographie ergab sich kein Hinweis für ein Malignom; die Milz war 15 × 7 × 10 cm groß. Die histologische Untersuchung des Knochenmarks aus dem Beckenkammbiopsat zeigte eine Reifungsstörung der Granulopoese sowie eine ausgeprägte lymphoide Infiltration. Das Vorliegen der klinischen Trias aus rheumatoider Arthritis, Splenomegalie und Neutropenie führte zur Diagnose eines Felty-Syndroms. Da der Patient keine Beschwerden hatte, bestand keine Indikation zur therapeutischen Intervention.

Fazit: Das Felty-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit großer differentialdiagnostischer Herausforderung.

Abstract

History and findings: A 59-year-old asymptomatic man, first diagnosed to have rheumatoid arthritis 27 years ago, was admitted to hospital because of splenomegaly and neutropenia, first noted 2 years ago. Physical examination confirmed splenomegaly and also revealed pretibilial hyperpigmentation, but no evidence of active rheumatoid arthritis.

Examinations: Biochemical tests showed relative and absolute neutropenia (white blood cell count 2200/µl; 1 % neutrophils), thrombocytopenia and polyclonal hypergammaglobulinaemia. He also had increased erythrocyte sedimentation rate (38/92), a high titre of rheumatic factor (2128 IU/ml) and increased circulating immune-complexes (74 %). Thoracic and abdominal computed tomography provided no evidence of malignant tumor. The spleen measured 15 × 7 × 10 cm. Bone-marrow biopsy from the iliac crest revealed abnormal maturation of granulopoiesis and marked lymphoid infiltration. The clinical triad of rheumatoid arthritis, splenomegaly and neutropenia are diagnostic of Felty's syndrome. As the patient was asymptomatic there was no indication for treatment.

Conclusion: Felty's syndrome is a rare condition demanding considerable effort in differential diagnosis.