Akute Plasmazellenleukämie: Klinischer Verlauf unter hochdosierter Melphalantherapie

Zusammenfassung

Bei einer 29jährigen Patientin mit seit 3 Wochen bestehenden subfebrilen Temperaturen, zunehmender Ruhedyspnoe und deutlich reduziertem Allgemeinzustand bei dekompensierter Herzinsuffizienz wurden eine Leukozytose von 100 000/µl, eine Anämie (Hämoglobin 6,3 g/dl) und Thrombozytopenie (41 000/µ1) festgestellt. Im Blutausstrich fanden sich 62 % Plasmazellen. Die Immunelektrophorese des Serums und Urins erbrachte χ-Leichtketten, immunzytologisch ließ sich in den Plasmazellen IgG-χ nachweisen. Radiologisch bestand kein Anhalt für Osteolysen, sonographisch stellten sich multiple abdominelle Lymphome und eine deutliche Hepatosplenomegalie dar. Die Knochenmarkausstriche zeigten eine 90 %ige Infiltration durch Plasmazellen. Eine hochdosierte Melphalantherapie (einmalig 140 g/m² intravenös) führte nach mehrwöchiger Myelodepression zu einer kompletten Remission. Auch zwei extramedulläre Rezidive 5 und 12 Monate nach der Diagnose konnten jeweils mit einer hohen Dosis Melphalan erfolgreich behandelt werden; als problematisch erwies sich jedoch die schwere und langanhaltende Myelodepression. Es kam zu einer Sepsis mit Nieren- und Leberversagen, und die Patientin starb 6 Wochen nach der dritten Hochdosis Melphalan (14 Monate nach der Diagnose).

Abstract

A 29-year-old woman, with a slightly elevated temperature for 3 weeks, increasing dyspnoea at rest, markedly reduced general condition and in heart failure, was found to have a leucocytosis of 100,000/µl, anaemia (haemoglobin 6.3 g/dl) and thrombocytopenia (41,000/µl). There were 62 % plasma cells in the blood smear. Immunoelectrophoresis of serum and urine revealed χ-light chains and immunocytology demonstrated IgG-χ. There was no radiological evidence of osteolysis, while ultrasound examination showed multiple abdominal lymphomas and marked hepatosplenomegaly. Bone marrow smear showed a 90 % infiltration of plasma cells. High-dosage melphalan treatment (single intravenous injection of 140 mg/m²) resulted in complete remission after myelodepression over several weeks. Two extramedullary recurrences 5 and 12 months after the diagnosis had been made were successfully treated with high-dosage melphalan, but it was associated with severe and long-lasting myelodepression. Septicaemia with renal and hepatic failure developed and the patient died 6 weeks after the third course of high-dosage melphalan, 14 months after the diagnosis.