Pleomorphes T-Zell-Lymphom: Diagnostische Probleme, Therapiemöglichkeiten und infektionsbedingte Komplikationen

Zusammenfassung

Ein 30jähriger Patient berichtete über hohes, antibiotika-resistentes Fieber und Leistungsabfall in den letzten 5 Wochen. Im peripheren Blutbild zeigte sich eine Panzytopenie (Leukozyten 2200/µl, Thrombozyten 45 000/µl, Hämoglobin 10,7 g/dl. Ferner bestanden eine Leber- und Milzvergrößerung, intraabdominelle Lymphome, ein Pleura- und Perikarderguß sowie eine Liquorlymphozytose. Die histologische Untersuchung des Knochenmarks sprach für ein kleinzelliges pleomorphes T-Zell-Lymphom, aber auch ein Morbus Hodgkin kam in Betracht. Zur Sicherung der Diagnose und zur Therapie der Panzytopenie wurde eine Splenektomie durchgeführt. Daraufhin normalisierten sich die Blutwerte rasch, und ein M. Hodgkin konnte ausgeschlossen werden. Durch intensive Chemotherapie nach dem BMFT-ALL-Protokoll bildeten sich fast alle Befunde - bis auf die Infiltration des Knochenmarks - zurück. Diese Therapie wurde daher nach Phase II der Induktion abgebrochen. Nach einer interkurrenten Cytomegalievirus-Infektion wurde eine Erhaltungstherapie mit α-Interferon (bis 5 Mio. E/d) begonnen. Die partielle Remission blieb 22 Monate stabil. Danach konnte eine Progression des Lymphoms durch erneute intensive Chemotherapie (Dexa-PAMB) beherrscht werden. Seit 11 Monaten befindet sich der Patient unter α-Interferon-Therapie (3 Mio. E. jeden 2. Tag) wieder in stabiler partieller Remission. Häufige Infektionen (Sinusitis, Diarrhoe, Abszeß) erfordern aber eine engmaschige Überwachung.

Abstract

A 30-year-old man complained of high fever, resistant to antibiotics, and progressive loss of strength for five weeks. The peripheral blood showed pancytopenia (leucocytes 2200/µl, platelets 45,000/µl, haemoglobin 10.7 g/dl). There was also hepatosplenomegaly, abdominal lymph node enlargement, pleural and pericardial effusions and slight excess of lymphocytes in the cerebrospinal fluid. Histological examination of the bone marrow suggested a small-cell pleomorphic T-cell lymphoma, but Hodgkin's disease was also considered. Splenectomy was performed to confirm the diagnosis and treat the pancytopenia. The blood count rapidly returned to normal and the suggestion of Hodgkin's disease was excluded. Intensive chemotherapy (BMFT-ALL protocol) was followed by regression of nearly all the abnormalities, but marrow infiltration persisted. This treatment was discontinued after phase II of induction. After an intercurrent cytomegalovirus infection maintenance treatment with alpha-interferon (up to 5 million units daily) was started. The partial remission remained stable for 22 months. The lymphoma then relapsed but was held in check by further chemotherapy (Dexa-PAMB protocol). For the past 11 months the patient has remained in stable partial remission on treatment with alpha-interferon (3 million units every other day). Frequent infections (sinusitis, diarrhoea, abscess) require close supervision.