»Dicke Bohnen« als Auslöser einer akuten hämolytischen Anämie

Zusammenfassung

Bei einem bisher gesunden 17jährigen Griechen trat akut eine Gelbverfärbung der Skleren und der Haut auf. Zudem war er auffallend blaß bei sonst unauffälligem körperlichem Untersuchungsbefund. Er berichtete ferner über Müdigkeit und Schwäche. Die klinisch-chemische Untersuchung ergab einen Hämoglobinspiegel von 9,6 g/dl, eine Lactatdehydrogenase-Aktivität von 335 U/l, eine Gesamtbilirubinkonzentration von 3,2 mg/dl (direkt 0,7 mg/dl, indirekt 2,5 mg/dl) und eine Haptoglobinkonzentration von 48,8 mg/dl. Danach wurde eine hämolytische Anämie vermutet; es stellte sich durch gezieltes Nachfragen heraus, daß der Patient 3 und 2 Tage vor Auftreten des Ikterus zum ersten Mal in seinem Leben etwa 300 g »dicke Bohnen« gegessen hatte, die in der Literatur als Sau- oder Pferdebohnen (Vicia faba) bezeichnet werden. Der biochemische Nachweis des Fehlens der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Aktivität in den Erythrozyten sicherte die Diagnose Favismus. Die Lactatdehydrogenase-Aktivität und der Bilirubinspiegel fielen unter rein symptomatischer Therapie innerhalb einer Woche in den Normbereich ab, der Hämoglobinspiegel lag nach 4 Wochen wieder bei 15,7 g/dl.

Abstract

A previously healthy 17-year-old Greek boy suddenly developed jaundice of sclerae and skin. In addition, physical examination revealed a pale appearance. He also reported feeling tired and weak. The haemoglobin level was 9.6 g/dl, lactate dehydrogenase activity 335 U/l, bilirubin concentration 3.2 mg/dl (direct bilirubin 0.7 mg/dl, indirect bilirubin 2.5 mg/dl), haptoglobin concentration 48.8 mg/dl. As haemolytic anaemia was assumed, direct questioning elecited the fact that the patient had, for the first time in his life, eaten 300 g of broad beans (Vicia faba) on each of two days, namely 3 and 2 days before the appearance of jaundice. Absence of glucose-6-phosphate dehydrogenase activity in the red blood corpuscles confirmed the diagnosis of favism. On symptomatic treatment both the enzyme activities and the bilirubin level fell to normal within one week, and the haemoglobin level was 15.7 g/dl after 4 weeks.