Glucocorticoid-Monotherapie beim Cogan-Syndrom?

Zusammenfassung

Bei einer 27jährigen Patientin kam es plötzlich zu Dauerdrehschwindel mit Gang- und Standunsicherheit sowie vegetativen Begleitsymptomen, die innerhalb von 3 Tagen ohne Therapie abklangen. Bereits 10 Tage zuvor hatte die Patientin auf beiden Ohren eine progrediente Hörminderung mit Ohrensausen bemerkt. Kalorische und audiometrische Untersuchungen bestätigten den beiderseitigen Ausfall des Audiovestibularorganes. Eine Woche später trat zusätzlich eine beiderseitige Iritis und Papillitis auf. Die Symptomkonstellation von okulären und audiovestibulären Beschwerden führte zur Verdachtsdiagnose eines Cogan-Syndroms. Unter einer hochdosierten Glucocorticoidtherapie (initial 1000 mg/d Prednisolon intravenös für 3 Tage, dann 100 mg/d oral in absteigender Dosierung bis 10 mg/d) besserte sich die okuläre Symptomatik, die Hypakusis beiderseits persistierte. Nach 5 Monaten kam es unter einer Prednisolondosis von 10 mg/d zum Rezidiv, erstmals auch mit Arthralgien im Sinne einer systemischen Beteiligung. Zwar konnte eine Dosiserhöhung auf 100 mg/d die Beschwerden rasch bessern; wiederholte Reduktionsversuche führten jedoch bereits bei 70 mg/d zur erneuten Exazerbation. Da die erforderlichen hohen Steroiddosen zu erheblichen Nebenwirkungen geführt hatten, wurde eine Kombinationstherapie mit einem weiteren Immunsuppressivum eingeleitet (initial 100 mg/d Cyclophosphamid und 20 mg/d Prednisolon, dann 5 mg Methotrexat pro Woche und 4 mg Prednisolon jeden 2. Tag). Im weiteren Verlauf (bisher 7 Monate) rezidivierten die Beschwerden nicht.

Abstract

A 27-year-old woman suddenly developed persistent rotatory dizziness with unsteadiness on standing and walking, associated with symptoms relating to the autonomic nervous system, all signs and symptoms disappearing without treatment in 3 days. Ten days before this episode she had noticed progressive bilateral impairment of hearing accompanied by tinnitus. Caloric and audiometric tests confirmed bilateral impairment of the audiovestibular organ. A week later she also developed bilateral iritis and papillitis. The constellation of ocular and audiovestibular signs suggested Cogan's syndrome. Under high-dosage glucocorticoid treatment (initially 1,000 mg/d prednisolone intravenously for 3 days, then 100 mg/d orally in decreasing doses down to 10 mg daily) the ocular signs improved, but the bilateral hearing impairment persisted. A recurrence occurred after 5 months, while on a prednisolone dosage of 10 mg daily, together for the first time with arthralgias, suggesting systemic involvement. Although the symptoms quickly subsided when dosage was increased to 100 mg daily, repeated attempts at dose reduction brought about renewed exacerbation at 70 mg daily. As the necessary high steroid dosage led to severe side effects, an immunosuppressive drug was added (100 mg cyclophosphamide and 20 mg prednisolone, both daily; later 5 mg methotrexate weekly and 4 mg prednisolone every other day). The symptoms had not recurred when re-examined 7 months later.