Morbus Castleman

Zusammenfassung

Bei einer 17jährigen Patientin kam es akut zu kolikartigen periumbilikalen Schmerzen und Mikrohämaturie. Bei der klinischen Untersuchung war periumbilikal eine prallelastische Raumforderung von etwa 10 cm Durchmesser tastbar. Die Blutsenkungsreaktion war erhöht (113 mm in der 1. Stunde); es bestanden eine mikrozytäre Anämie (8,7 g/dl) und ein positiver Coombs-Test. Die Sonographie ergab zusätzlich zur hypodensen periumbilikalen Raumforderung eine Hydronephrose links. Computertomographisch zeigte sich ein homogener, 7 cm großer, nicht infiltrativ wachsender Tumor, der sich mit Kontrastmittel anreicherte. Nach operativer Entfernung des gut abgrenzbaren, von Peritoneum bedeckten Tumors an der Basis des Mesenteriums ergab die histologische Untersuchung hyalin-sklerotische Gefäßveränderungen und lymphoplasmazelluläre Infiltrationen, entsprechend einer gemischten Form des Morbus Castleman. In einem zweiten Eingriff wurde eine Nephroureterektomie links durchgeführt. Die Niere, die regionalen Lymphknoten und das Gewebe, das zur Verengung des Ureters geführt hatte, wiesen dieselben histologischen Veränderungen auf wie der Tumor. Postoperativ gingen die pathologischen Laborparameter zurück; sie stiegen lediglich während einer Schwangerschaft vorübergehend wieder an. Die Patientin ist 38 Monate nach der Operation beschwerdefrei.

Abstract

A 17-year-old girl developed acute colicky periumbilical pain with haematuria. On examination a tightly elastic space-occupying lesion about 10 cm in diameter was palpable around the umbilicus. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) was raised to 113 mm in the first hour. There was a microcytic anaemia (8.7 g/dl) and a positive Coombs test. Ultrasonography revealed a periumbilical space-occupying lesion of decreased echogeneity and left hydronephrosis. Computed tomography demonstrated a homogeneous noninfiltrative tumour, about 7 cm in diameter, with increased contrast medium concentration. The tumour, which was covered by peritoneum and well circumscribed, was excised from the base of the mesentery. Histologically it proved to have hyaline-sclerotic changes in the blood vessels and lymphoid and plasmacellular infiltrations, corresponding to a mixed form of Castleman's disease. In a second operation a left nephroureterectomy was performed. The kidney, the regional lymph nodes and the tissue which had caused the stenosis of the ureter all showed the same changes as the tumour. Postoperatively the ESR and the blood count became normal, but the Coombs test remained positive. During a subsequent pregnancy the ESR again rose. The patient has remained symptom-free for 38 months after the second operation.