Langzeitergebnisse in der Behandlung der Extrahepatischen Gallengangsatresie*

Abstract

This article is intended as a contribution towards the question of long-term results to be expected when using hepatoportodigestive anastomoses in children. The paper is based on analyses of the course of the disease in 683 children, as placed at the author's disposal by paediatricians and paediatric surgeons in Europe, the United States of America, and Japan, as well as on an evaluation of 56 child patients observed by the author himself. This assessment resulted in the formulation of five conditions determining the prognosis. One can expect a 5-year survival rate of 66 per cent with good clinical, laboratory, sonographic and scintiscan data as well as histological findings, provided surgery is possible before 6 weeks after onset of cholestasis (this usually means surgery before the 8th week of life), provided also that cirrhosis has not set in at the time of surgery and that there are no additional numerical and morphological changes of the interlobular bile ducts; furthermore, if the average total diameter of the bile duct structures in the hepatic porta is at least 450 µ, and if no cholangitides occur postoperatively. If these conditions are not fulfilled, prognosis must be considered as poor. Such patients become candidates for a liver transplant, which has a 4-year survival rate of 58 per cent since introduction of the cyclosporin A-low-dose-steroid treatment. The article also discusses questions of organisation and of ethics connected with liver transplantation.

Zusammenfassung

Mit einer Analyse der Krankheitsverläufe von 683 Kindern, die mir Pädiater und Kinderchirurgen aus dem europäischen, amerikanischen und japanischen Bereich zur Verfügung gestellt haben, und mit einer Auswertung von 56 selbst beobachteten Patienten soll ein Beitrag zur Beantwortung der Frage geleistet werden, welche Langzeitergebnisse mit hepatoporto-digestiven Anastomosen erreicht werden können. Als Resultat werden 5 Bedingungen formuliert, welche die Prognose bestimmen. Eine 5-Jahresüberlebensrate von 66 % mit guten klinischen, laborchemischen, sonographischen, szintigraphischen sowie histologischen Befunden ist zu erwarten, wenn nach Beginn der Cholestase vor Ablauf von 6 Wochen operiert werden kann (in der Regel bedeutet dies eine Operation vor der 8. Lebenswoche), zum Zeitpunkt der Operation noch keine Zirrhose eingetreten ist, keine zusätzlichen numerischen und morphischen Veränderungen der interlobulären Gallengänge bestehen, der mittlere Gesamtdurchmesser der Gallengangsstrukturen in der Leberpforte wenigstens 450 µ beträgt und postoperativ keine Cholangitiden auftreten. Wenn diese Bedingungen nicht erfüllt sind, dann muß mit einer schlechten Prognose gerechnet werden. Solche Patienten werden Kandidaten für eine Lebertransplantation, die seit Einführung der Cyclosporin A-low-dose-Steroid-Behandlung eine 4-Jahresüberlebensrate von 58 % aufweist. Erörtert werden auch organisatorische und ethische Fragen der Lebertransplantation.

Key words

Liver transplantation - Portoenterostomy - Long-term prognosis

Schlüsselwörter

Extrahepatische Gallengangsatresie - Hepatoporto-Enterostomie - Langzeitergebnisse - Lebertransplantation