Wilms-Tumor mit rechts-atrialem Tumorthrombus

Zusammenfassung

Es wird über einen Wilms-Tumor bei einem 8¹⁰/₁₂ Jahre alten Jungen mit einem daumenendgliedgroßen Tumorzapfen im rechten Vorhof berichtet, der nach kombinierter Chemotherapie mit Aktinomycin D, Vincristin und Adriamycin sowie Telekobaltbestrahlung (4200 rad) ab 5. Tag nach Laparotomie sich zunächst verkleinerte und 9 Monate postoperativ nicht mehr nachweisbar war. 15 Monate nach Therapiebeginn kam es zum mandarinengroßen Rezidiv im rechten Vorhof, das operativ entfernt werden konnte. Bei Resttumor in der Vena cava beträgt die Überlebenszeit nach weiterer aggressiver Polychemotherapie derzeit 19 Monate.

Computertomographie und Sonographie eignen sich besonders gut zur Diagnostik und Verlaufskontrolle des Tumorthrombus, bei älteren Kindern wird die zusätzliche Renovasographie und Cavographie empfohlen. Die Prognose von Wilms-Tumoren mit derartiger Ausbreitung ist äußerst schlecht.

Abstract

A 2 × 3 cm Wilms tumor in a 8¹⁰/₁₂ year old boy is reported. 9 months following combination chemotherapy with Adriamycin, Vincristine and Actinomycin D, 4200 rads radiation on laparotomy there was no evidence of disease. 15 months after the initiation of therapy a recurrent tumor with vena cava tumorthrombus was diagnosed and surgically removed. The patient is alive now 19 months after the initial diagnosis. Computer tomography and ultrasound are particularly govel for the diagnosis and follow up of tumor thrombi. In older children a vena cavogram is also recommended. The prognosis of Wilms tumor patients with tumor thrombi is extremely bad.