The Therapy of the Dandy-Walker-syndrome

Abstract

Since the direct approach to the posterior fossa has not succeeded in relieving increasing intracranial pressure in Dandy-Walker patients, and the supratentorial shunt alone may lead to an upper hind brain dislocation causing possible fatal complications, a supratentorial and infratentorial double shunt is proposed by Raimondi and others as routine therapeutical procedure in the Dandy-Walker-Syndrome.

Our clinical experience with 7 Dandy-Walker patients out of 78 hydrocephalic children and the fact that the upper hind brain herniation was found especially in patients with a chronic overdrainage syndrome, make us suggest that the danger of this complication may be avoided by inhibition of a suction mechanism of the shunt system. This is possible by an additional insertion of an anti-siphon-device into the shunt, so that a double shunt should not be necessary as a routine measure in Dandy-Walker patients.

Zusammenfassung

Wegen der überwiegenden Erfolglosigkeit einer direkten Revision der hinteren Schädclgrube bei Dandy-Walker-Patienten mit erhöhtem Hirndruck und wegen der möglicherweise tödlichen Komplikation einer Kleinhirn-Herniation durch den Tentoriumschlitz wird von Raimondi und anderen der supra- und infratentoriellc Doppel-Shunt als Routine-Therapie bei Dandy-Walker-Patienten empfohlen.

Diese Komplikation konnte bisher bei 7 eigenen Dandy-Walker-Patienten nicht festgestellt werden. Anhand von zwei Beispielen soll jedoch darauf hingewiesen werden, daß die Kleinhirn-Herniation Folge einer chronischen Überdrainage des supratentorieilen Shunts sein kann, wobei auf den auslösenden Saugmechanismus der Shuntsysteme näher eingegangen wird. Zur Verhinderung eines chronischen intra-kraniellen Unterdruckes und seiner Folgen wird die Zwischenschaltung eines Anti-Siphon-Device in den Shunt empfohlen. Die routinemäßige Verwendung eines Doppelshunts sollte damit vermeidbar sein.

Key words

Dandy-Walker-Syndrome - Chronic overdrainage syndrome - Anti-siphon device

Schlüsselwörter

Dandy-Walker-Syndrom - Chronisches Überdrainage-Syndrom - Anti-Syphon-Vorrichtung