Clinical and Neuroradiological Considerations in a Series of 24 Children with Cerebrovascular Occlusive Disease

Abstract

A series of 24 children with cerebrovascular occlusive disease is presented. In all but one case severe or very severe neurological deficits were present upon admission. Epilepsy was associated with the onset of the symptoms in 9 cases. The angiographic lesions were located, in most cases, in the vicinity of the anterior part of the circle of Willis, involving the middle cerebral artery alone in 5 cases or multiple intracranial vessels in 8 cases. The incidence of Moya-Moya disease was quite relevant (5 cases). In all of these three angiographic groups, CT scanning follow-up studies revealed very severe anatomical brain damage. Brain hemiatrophy was observed in about 60 % of all the cases. In spite of these similarities, Moya-Moya disease appeared to have a more unfavourable clinical course (occurrence of repeated ischemic events, high incidence of epileptic seizures, severe residual disability often requiring special assistance) leading to the final conclusion that extra-intracranial arterial by-pass surgery maybe advisable in these cases.

Zusammenfassung

Es wird über 24 Kinder mit zerebro-vaskulärem Verschluß berichtet. In allen Fällen mit einer Ausnahme fanden sich bei der Aufnahme schwere und sehr schwere neurologische Ausfälle. Bei 9 Kindern begann die Symptomatik mit zerebralen Krämpfen. Die angiographische Lokalisation des Verschlusses war meist in der Nähe des vorderen Circulus Willisi, in 5 Fällen allein der A. cerebri media, in 8 Fällen waren multiple intrakraniale Gefäße betroffen. Das Vorkommen der Moya-Moya-Erkankung war mit 5 Fällen bedeutend. Bei allen Kindern zeigte der CT-Scan sehr schwere anatomische Hirnschädigungen; Hemiatrophy des Gehirns wurde in 60% beobachtet. Trotz dieser Ähnlichkeiten aller Gruppen schien die Moya-Moya-Erkrankung den ungünstigsten klinischen Verlauf zu haben (wiederholt ischämische Insulte, hohe Beteiligung an epileptischen Krämpfen, schwere Residualschäden). Bei dieser Erkrankung scheint der Schluß berechtigt, daß der extra-intrakranielle By-pass ratsam ist.