Omphalocele and Focal Dermal Hypoplasia

Abstract

A case of focal dermal hypoplasia associated with a giant omphalocele in a neonate is presented. The omphalocele was treated successfully by staged repair with Teflon mesh. The Teflon mesh was well incorporated into the fascial margins of the rectus muscle and the sac, and provided a stable abdominal wall for a long period of time.

Focal dermal hypoplasia is a rare syndrome with widespread dysplasia of mesodermal and ectodermal tissues. Its most characteristic change is hypoplasia of the dermal connective tissue. From the experience of staged repair of omphalocele in this case, it seems that connective tissue reaction of the tissues is not deficient in this syndrome.

This paper is the second case report of this syndrome with omphalocele in the world literature.

Zusammenfassung

Ein Fall einer lokalen dermalen Hypoplasie bei gleichzeitiger großer Omphalozele wird vorgestellt. Die Omphalozele wurde erfolgreich durch eine Teflonprothese behandelt. Das Teflontransplantat wurde zwischen die Faszienränder der Rektummuskulatur eingenäht und bildete eine über lange Zeit stabile Abdominalvorderwand.

Lokale dermale Hypoplasie ist ein seltenes Syndrom mesodermaler und ektodermaler Genese. Sein charakteristischstes Zeichen ist die Hypoplasie von dermalem Bindegewebe. Von dieser Erfahrung der Korrekturoperation mit Teflonprothese für Omphalozele aus betrachtet, scheint es, daß die Bindegewebsreaktion in diesem Syndrom nicht mangelhaft ist. Der vorliegende Fall ist der zweite in der Weltliteratur.

Key words

Omphalocele - Focal dermal hypoplasia - Teflon mesh

Schlüsselwörter

Omphalozele - Hypoplasie, lokale dermale - Teflonprothese