Ausgedehnte multifokale retro- und intraperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)

Zusammenfassung:

Die retroperitoneale Fibrose (RPF) stellt einen fibrosierenden Umbauprozeß im Retroperitoneum dar, wobei die Ätiologie dieser Fibrose in der Mehrzahl der Patienten (ca. 60%) ungeklärt ist. Selten ist diese Fibrose mit zusätzlichen Manifestationen außerhalb des Retroperitoneums assoziiert. Wir berichten über einen Patienten mit einer extensiven retroperitonalen Fibrose und simultaner intraperitonealer Manifestation im Omentum majus. Im Rahmen des Fallberichtes werden die möglichen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen sowie die aktuelle Literatur diskutiert.

Abstract

Retroperitoneal fibrosis (RPF) represents a fibrotic process in the retroperitoneal space, in which the aetiology is unknown in the majority of patients (60%). Only few patients have additional fibrotic manifestations outside the retroperitoneum. This article aims at reporting on a case of extensive retroperitoneal fibrosis asociated with an intraperitoneal manifestation in the greater omentum. Diagnostic procedures, treatment modalities and the current literature are presented.

Key words:

Retroperitoneal fibrosis - Ormond's disease - Therapy - Corticosteroids - Cyclophosphamide