Our First 100 Consecutive Pediatric Liver Transplants*

Abstract

Orthotopic liver transplantation (OLT) is nowadays accepted as the best therapy for end-stage liver disease. The difficulties involved are even greater in children than in adults, and it is debatable whether exclusively pediatric programs are warranted. The aim of this paper is to analyze our experience at the Children's Hospital "La Paz", with the first consecutive 100 OLT in children, 61% of whom weighed less than 20 kg.

Since 1986, 220 pediatric patients were evaluated as candidates, 100 OLT were performed in 78 patients and 13 died on the waiting list, currently maintained below 15 cases. Indications were: cholestasis (45), metabolic disease (18), fulminant hepatic failure (3), primary liver tumors (2) and cirrhosis (10). Mean age was 66 months (range = 7 to 216) with a mean weight of 21 kg (range = 6 to 60), twenty patients weighed less than 13 kilograms.

OLT was performed by standard technique. Reduced or segmental grafts were necessary in 8 instances. Twenty-two patients were retransplanted and 2 received three grafts. Indications for retransplantation were: hepatic artery thrombosis (8). primary nonfunction (4), chronic rejection (7), portal thrombosis (2) and Budd-Chiari recurrence (1).

Acute rejection was observed in 52 patients, and eight cases developed a chronic rejection. These episodes were treated with "bolus" of steroids, monoclonal antibodies (OKT-3) and FK-506. Surgical complications included: hepatic artery thrombosis 12%, portal vein thrombosis 3% and biliary fistula or stenosis 13%. The incidence of primary non-function was 7 %. Actuarial survival rate at 5 years was 75%. Survival rate for children under one year was 64% and the difference with that of the remaining patients was not statistically significant. Our results confirm that OLT may allow adequate long-term development for patients with end-stage liver disease. The procedure can be performed with acceptable morbidity and mortality within a purely pediatric program in designated institutions where these children may meet the best care for their age.

Zusammenfassung

Die orthotopische Lebertransplantation (OLT) wird heute allgemein als die beste Therapie für terminale Lebererkrankungen gehalten. Die damit verbundenen Schwierigkeiten sind bei Kindern sogar größer als bei Erwachsenen, und es wird untersucht, ob ausschließliche pädiatrische Behandlungsprogramme angemessen sind. Zweck dieser Arbeit war unsere Erfahrung am Kinderkrankenhaus "La Paz" nach den ersten 100 an Kindern durchgeführten OLT, von denen 61% weniger als 20 kg wogen, zu analysieren.

Seit 1986 sind die Daten von 220 pädiatrischen Patienten ausgewertet worden, wobei 100 OLT an 78 Patienten vorgenommen wurden und 13 Patienten auf Warteliste starben. Gegenwärtig wird die Zahl der Patienten auf Warteliste unter 15 gehalten. Die Indikationen zur Transplantation waren: Cholestasis (45), metabolische Erkrankungen (18), fulminante Lebererkrankung (3), primäre Lebertumoren (2) und Zirrhose (10). Der Altersmittelwert betrug 66 Monate (Bandbreite 7 bis 216) mit einem Mittelgewicht von 21 kg (Bandbreite 6 bis 60), wobei 20 Patienten weniger als 13 kg wogen.

Die OLT wurde mit der Standardtechnik durchgeführt. Reduzierte oder segmentale Lebertransplantate waren in 8 Fällen notwendig, 22 Patienten bekamen ein zweites Transplantat und 2 bekamen 3 Transplantate. Die Indikationen für den Eingriff waren: Leberarterienthrombose (8), primäres Lebenersagen (4). chronische Abstoßung (7), Pfortaderthrombose (2) und Budd-Chiari-Syndrom (1).

Bei 52 Patienten wurde eine akute Abstoßung beobachtet, acht Fälle entwickelten eine chronische Abstoßung. Diese Episoden wurden mit einem Steroidbolus, mit monoklonalen Antikörpern (OKT-3) und mit FK-506 behandelt. Die chronischen Komplikationen umfaßten: Leberarterienthrombosen 12%, Pfortaderthrombosen 3% und Gallenfisteln oder Stenosen 13%. Ein primäres Leberversagen wurde in 7% der Fälle beobachtet. Die statistische Überlebensrate nach 5 Jahren lag bei 64%. Unsere Ergebnisse bestätigen, daß die OLT eine angemessene langfristige Entwicklung des Patienten mit terminaler Lebererkrankung erlaubt. Das Verfahren kann bei akzeptabler Morbidität und Sterblichkeit im Rahmen eines ausschließlich pädiatrischen Programms in ausgesuchten Institutionen durchgeführt werden, in denen diese Kinder eine ihrem Alter entsprechende Behandlung erhalten können.

Key words

Pediatric liver transplantation - Biliary atresia

Schlüsselwörter

Lebertransplantation - Ergebnisse