Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Without Megacystis: Uncommon Form of Neonatal Intestinal Pseudoobstruction

Abstract

Two cases of microcolon-intestinal hypoperistalsis without megacystis are reported. They had dilated proximal small bowel and narrowed distal small bowel and malrotated microcolon. No organic obstructive intestinal lesion was found and double-barrel ileostomy was performed. The biopsy specimens showed ganglion cells to be normal in number and appearance in the entire intestinal wall. The ileostomy did not function postoperatively and drugs stimulating bowel movement failed to induce peristalsis.

We have suggested that microcolon-intestinal hypoperistalsis without megacystis may be the cause of functional intestinal obstruction in neonates and it is a variant of megacystis-microcolon-hypoperistalsis syndrome.

Zusammenfassung

Zwei Fälle mit Mikrokolon-Hypoperistaltik des Dünndarms ohne Megazyste wurden vorgestellt. Beide zeigten einen erweiterten proximalen Dünndarm vor einem engen distalen Dünndarmabschnitt mit fehlgedrehtem Mikrokolon. Eine anatomische Obstruktion wurde nicht gefunden und eine Mikulicz-Ileostomie durchgeführt. Die Histologie ergab zahlenmäßig in der gesamten Dünndannwand normal verteilte unauffällige Ganglienzellen. Die Ileostomie funktionierte nach der Operation nicht, und Medikamente, die den Stuhlgang anregen sollten, konnten keine Peristaltik anregen. Wir vermuten, daß auch ohne Megazyste ein Mikrokolon-Hypopenstaltik-Syndrom des Dünndarms Grund für einen funktionellen Darmverschluß des Neugeborenen sein und als Variation der Megazyste-Mikrokolon-Hypoperistaltik Syndrom angesehen werden kann.

Key words

Microcolon - Hypoperistalsis

Schlüsselwörter

Mikrokolon - Hypoperistaltik - Megazysten-Syndrom