Partial or Near-Total Pancreatectomy for Nesidioblastosis?

Abstract

We report on 11 consecutive cases of nesidioblastosis successfully managed, in a 22-year period from 1972-1993 at The Children's Hospital, Birmingham, England. In the preoperative period all patients were managed by constant glucose administration (> 10 mg/kg/min) and hyperglycaemic agents such as diazoxide, glucagon, growth hormone and somatostatin either singly or in combination. Seven patients underwent partial pancreatectomy, 2 of whom needed a subsequent near-total resection; 4 others had a near-total pancreatectomy as the primary procedure. The 5 patients who have had partial pancreatectomies are healthy and on no regular medication. Of the 6 patients who had near-total pancreatectomy 3 require insulin for diabetes mellitus and 3 are on pancreatin for pancreatic exocrine deficiency. We recommend partial pancreatectomy as the first operation in the treatment of nesidioblastosis.

Zusammenfassung

Wir berichten über 11 Fälle von Nesidioblastose, welche konsekutiv über 22 Jahre von 1972-1993 im Children's Hospital von Birmingham, England, behandelt wurden. In der präoperativen Phase wurde allen Patienten eine kontinuierliche Glucosezufuhr (> 10 mg/kg/min) und hyperglykämische Substanzen, wie Diazoxide, Glucagon, Wachstumshormon und Somatostatin, einzeln oder in Kombination verabreicht. Bei sieben Kindern wurde eine partielle Pankreatektomie durchgeführt, 2 davon mußten nachträglich subtotal nachreseziert werden. Bei vier weiteren Kindern wurde primär eine subtotale Pankreatektomie durchgeführt. Jene 5 Patienten, welche nur einer partiellen Pankreatektomie unterzogen wurden, sind gesund ohne kontinuierliche Medikation. Von den 6 Patienten, welche mit einer subtotalen Pankreatektomie behandelt wurden, benötigen 3 Insulin wegen eines Diabetes mellitus und 3 sind unter Pankreatinsubstitution infolge exokriner Pankreasinsuffizienz.

Key words

Nesidioblastosis - Partial pancreatectomy - Near total pancreatectomy

Schlüsselwörter

Nesidioblastosis - Partielle Pankreatektomie - Subtotale Pankreatektomie