Innervation Patterns in Congenital Biliary Dilatation*

Abstract

The innervation of choledochal cysts was studied to see if the distribution of innervating ganglion cells can be utilized as a possible indicator of the damage and dilatation process of choledochus. Specimens from 32 patients aged 1 month to 12 years were stained by the lmmunoperoxidase method with neural tissue-specific antibodies, the innervating ganglion cells were counted and their number was correlated with the clinical severity, patient's age-at-surgery, and intraoperative Cholangiographic and/or ERCP findings. In cystic dilatation, the total number of ganglion cells within the choledochal wall was significantly lower than in control specimens regardless of the diameter of the choledochal cyst, age-at-surgery, or clinical course. In fusiform dilatation, the total number of ganglion cells varied according to the severity of the clinical presentation, and the diameter of the fusiform choledochus increased in proportion to the patient's age-at-surgery. The distribution of innervating ganglion cells is thought to correlate quantitatively with the damage and dilatation process responsible for the choledochal cyst. These results may support a hypothesis that the pathogenesis of cystic dilatation proceeds antenatally or soon after birth, while that of fusiform dilatation begins after birth.

Zusammenfassung

Es wurde die Innervation von Choledochuszysten untersucht, um zu prüfen, inwieweit die Ganglienzellverteilung als Indikator für das Ausmaß der Leberschädigung und der Dilatation beim Common-Channel-Syndrom verwandt werden kann. Gewebsproben von 32 Patienten im Alter von 1 Monat bis 12 Jahren wurden einer Immunperoxidasefärbung mit spezifischen neuronalen Antikörpern unterzogen. Die Ganglienzellzahl wurde bestimmt und die Anzahl der Ganglienzellen mit dem Schweregrad der klinischen Symptomatik, dem Alter der Patienten bei der Operation und den Befunden der intraoperativen Cholangiographie und/oder ERCP korreliert. Bei einer zystischen Gallenwegsdilatation war die Gesamtzahl der Ganglienzellen in der Choledochuswand signifikant niedriger als in der Kontrollgruppe. Eine Abhängigkeit vom Durchmesser des Choledochus, dem Alter bei der Operation oder dem klinischen Verlauf bestand nicht. Bei einer fusiformen Dilatation variierte die Anzahl der Ganglienzellen in Abhängigkeit vom Schweregrad der klinischen Symptomatik. Der Durchmesser des fusiform erweiterten Choledochus nahm in Abhängigkeit vom Alter des Kindes bei der Geburt zu. Wir folgern daher, daß die Ganglienzellverteilung im Choledochus korreliert ist mit dem Ausmaß der Wandschädigung und Dilatation und damit für die Ausbildung einer Choledochuszyste verantwortlich gemacht werden kann. Diese Hypothese unterstützt die Annahme, daß die zystische Choledochusdilatation entweder antenatal oder kurz nach der Geburt entsteht, während die fusiforme Dilatation des Gallenganges sich erst nach der Geburt entwickelt.

Key words

Congenital biliary dilatation - Choledochal cyst - Nervous system - Enteric ganglia

Schlüsselwörter

Angeborene Gallengangsdilatation - Choledochuszyste - Fusiforme Dilatation - Zystische Fehlbildung - Common-Channel-Syndrom - Nervensystem - Ganglienzellen der Choledochuswand