Pancreaticoduodenectomy in Childhood for Rare Pancreatic Ductal Anomalies - Case Reports

Abstract

In the past 9 years, 3 children suffering rare pancreatic disorders have undergone cephalic pancreaticoduodenectomy (Whipple procedure) required after the failure of initial conservative treatments.

Ductal anomalies such as pancreas divisum or predominant Santorini duct can be managed conservatively (especially by papillotomy of the minor papilla), unless the extent of the fibrotic lesions of the pancreas jeopardizes the final evolution of the pancreatic disease.

Intrapancreatic gastric duplications remain extremely rare. Even to-day, diagnosis was made only on pathologic specimens after radical surgery. Better knowledge of this rare pathology, with emphasis on its radiological features, may help better assessment. Hemoductal pancreatitis is evocative of the coexistence of gastric duplication and pancreatic aberrant duct. However, when fibrotic and necrotic changes in the duodenopancreatic region are considerable, assessment of this anomaly becomes difficult. Radical though it is, pancreaticoduodenectomy may be necessary to treat cephalic pancreatic lesions in childhood after the failure of reasonable attempts of conservative treatment.

Zusammenfassung

Innerhalb von 9 Jahren wurden 3 Kinder, die an seltenen Pankreaserkrankungen litten, einer Pankreaskopf - und Duodenumresektion (Whipple) unterzogen. Diese wurde notwendig, nachdem die anfangs eingesetzten konservativen Behandlungsmethoden keinen Erfolg gezeigt hatten.

Anomalien des Pankreasganges, wie das Pancreas divisum oder der persistierende Ductus Santorini, können pankreaserhaltend behandelt werden (insbesondere durch eine Papillotomie der Papilla duodeni minor), es sei denn, das Ausmaß der fibrösen Pankreasveränderungen gefährdet die Entwicklung des Pankreasgewebes.

Intrapankreatische Magenduplikaturen sind sehr selten. Bis heute wurde die Diagnose immer nur pathologisch anatomisch im resezierten Pankreasgewebe gestellt. Eine bessere Kenntnis dieser seltenen Krankheit, insbesondere ihre röntgenologischen Aspekte, werden eine bessere klinische Beurteilung erlauben.

Das Vorkommen einer hämoduktalen Pankreatitis läßt auf die Koexistenz einer intrapankreatischen gastrischen Duplika tur und eines Ductus pancreaticus aberrans schließen. Allerdings wird die Diagnose dieser Anomalie bei starker Fibrosierung und nekrotischen Veränderungen des Pankreaskopfes schwierig.

Trotz ihres eingreifenden Charakters kann die Pankreaskopf- und Duodenumresektion (Whipplesche Operation) bei Kindern notwendig werden, um seltene Pankreaskopferkrankungen zu behandeln, wenn die konservativen Behandlungsmethoden keinen Erfolg gezeigt haben.

Key words

Pancreaticoduodenectomy - Pancreas divisum - Intrapancreatic gastric duplication - Aberrant pancreatic duct

Schlüsselwörter

Pankreaskopf- und Duodenumresektion (Whipplesche Operation) - Pancreas divisium - Intrapankreatische Magenduplikatur - Ductus pancreaticus aberrans