Choledochal Cyst: Varied Clinical Presentations and Long-Term Results of Surgery

Abstract

The clinical features and long-term outcome of 21 children with choledochal cyst treated over a 31-year-period is reviewed. All 7 infants (< 1-year-old) presented with jaundice. Only 3 older children (14 %) presented with the classical triad of pain, jaundice and an abdominal mass. Other forms of presentation included pancreatitis (n = 8), cholangitis (n = 3), biliary peritonitis (n = 2) and biliary cirrhosis (n = 2). An incidental diagnosis of a choledochal cyst was made in 3 patients one each with bilateral ureteroceles, renal hypoplasia and meningitis with hepatitis A infection. An elevated serum amylase (SA: mean = 1005 U/L) and intraoperative bile amylase (BA: mean = 16,902 U/L) was observed in all 8 children with pancreatitis. Complete excision of the choledochal cyst with Roux-en-Y hepaticojejunostomy was the primary operative procedure in 18 patients. The remaining patients underwent cystoduodenostomy (n = 2) and cystojejunostomy (n = 1). Recurrent cholangitis and stricture formation complicated cyst enterostomies. In comparison cyst excision with Roux-en-Y hepaticojejunostomy gave excellent long-term results with minimal complication.

Zusammenfassung

Das klinische Erscheinungsbild und die Langzeitergebnisse von 21 Kindern mit Choledochuszysten, die in einem 31 Jahre umfassenden Zeitraum operiert worden waren, werden vorgestellt. Alle 7 Kinder, die zum Zeitpunkt der Operation unter 1 Jahr alt waren, wiesen als Hauptsymptom einen Ikterus auf. Nur drei der älteren Patienten (14%) zeigten die klassische Trias: Schmerzen, Gelbsucht und Bauchtumor. Andere Symptome bestanden in Pankreatitis (n = 8), Cholangitis (n = 3), galliger Peritonitis (n = 2) und Leberzirrhose (n = 2). Eine Zufallsdiagnose wurde bei 3 Kindern gestellt, die wegen bilateralen Ureterozelen, Nierenhypoplasie und Meningitis mit Hepatitis-A-lnfektion vorgestellt wurden. Eine erhöhte Serumamylase (SA: Durchschnittlich: 1005 U/L) und eine intraoperative Amylase in den Gallenwegen (GA: durchschnittlich = 16 902 U/L) wurde bei 8 Kindern mit Pankreatitis beobachtet. Bei 18 Patienten wurde eine Exzision der Choledochuszyste und eine Hepatikojejunostomie nach Roux durchgeführt. Bei 2 Kindern wurde eine Zystoduodenostomie und bei einem eine Zystojejunostomie vorgenommen. Diese Zystoenterostomien führten zu rezidivierenden Cholangitiden und Stenosen. Wohingegen die Hepatikojejunostomien nach Roux ausgezeichnete Langzeitergebnisse mit minimalen Komplikationen aufwiesen.

Key words

Choledochal cyst - Roux-en-Y hepaticojejunostomy

Schlüsselwörter

Choledochuszysten - Common-channel-Syndrom - Langzeitergebnisse - Komplikationen