Splenic Leiomyoma: An Uncommon Localization

Abstract

Muscle cell tumors are very uncommon in the spleen as they are in ataxia-telangiectasia. The increased frequency of chromosome breaks probably because of a defect in DNA repair favors the development of benign or malignant tumors in the patient. A case of leiomyoma of the spleen in an 8-year-old boy with ataxia-telangiectasia is reported. The literature on the splenic masses and the localization of leiomyoma is reviewed.

Zusammenfassung

Tumoren der Muskelzellen der Milz sind äußerst ungewöhnlich, werden jedoch beim Ataxie-Teleangiektasie-Syndrom beobachtet. Es wird der Fall eines Leiomyoms der Milz bei einem 8 Jahre alten Knaben mit Ataxie-Teleangiektasie-Syndrom vorgestellt. Die einschlägige Literatur über Milztumoren und die Lokalisation von Leiomyomen wird abgehandelt. Ursache der Entwicklung gutartiger oder bösartiger Tumoren bei Patienten mit Ataxie-Teleangiektasie-Syndrom sind vermutlich gehäufte Chromosomenbrüche infolge eines autosomal rezessiven DNA-Defektes.

Key words

Spleen - Leiomyoma - Ataxia-telangiectasia

Schlüsselwörter

Leiomyom der Milz - Ataxie-Teleangiektasie-Syndrom