Fatale Folgen einer Fructose-Infusion bei undiagnostizierter Fructose-Intoleranz

Zusammenfassung

Ein 13jähriges Mädchen mit bisher undiagnostizierter hereditärer Fructose-Intoleranz wurde wegen einer akuten Appendizitis operiert. In der postoperativen Phase erhielt es mehrfach fructose- und sorbithaltige Infusionen. Am vierten postoperativen Tag traten Hämatemesis, Teerstühle sowie ein Ikterus auf. Klinisch-chemisch fielen ein Blutzucker von 2 mg/dl, ein auf 3 % erniedrigter Quick-Wert, massiv erhöhte Leberfermente, ein Serum-Bilirubinspiegel über 9 mg/dl sowie eine metabolische Acidose auf. Trotz intensivmedizinischer Maßnahmen einschließlich Hämodialyse und Plasmapherese starb die Patientin am elften postoperativen Tag.

Abstract

A 13-year-old girl with previously undiagnosed fructose intolerance was operated on for acute appendicitis. Postoperatively she received several infusions containing fructose or sorbitol. Haematemesis occurred on the fourth postoperative day, as well as tarry stools and jaundice. Blood sugar was 2 mg/100 ml, Quick test 3 %, liver enzymes were markedly elevated, serum bilirubin was over 9 mg/100 ml, and there was a metabolic acidosis. Despite intensive treatment, including haemodialysis and plasmapheresis, she died on the 11th postoperative day.