Orthotope Lebertransplantation bei Morbus Wilson und akuter Leberinsuffizienz

Zusammenfassung

Bei einer 19jährigen Patientin, bei der eine subakute Verlaufsform des Morbus Wilson vorlag, ergab die histologische Untersuchung eine deutlich progrediente Leberzirrhose. Trotz Therapie mit D-Penicillamin verschlechterte sich die Leberfunktion rasch weiter. Daraufhin wurde eine orthotope Lebertransplantation vorgenommen. Der postoperative Verlauf war geprägt durch zwei leichte Abstoßungsreaktionen, ein hirnorganisches Psychosyndrom und einen generalisierten Tremor. Der Kupferstoffwechsel und die klinische Symptomatik normalisierten sich postoperativ. Bereits 5 Monate nach der Transplantation konnte die Patientin in guter Verfassung ihre Ausbildung fortsetzen.

Abstract

Liver histology demonstrated progressive cirrhosis in a 19-year-old girl with a subacute form of Wilson's disease. Despite D-penicillamine administration her liver functions rapidly deteriorated further. Orthotopic liver transplantation was performed. Postoperatively there were two mild rejection episodes, an organic psychiatric syndrome and generalized tremor. Copper metabolism and clinical symptoms became normal postoperatively. Five months after the transplantation she was in a good general condition, able to continue her education.