Infusionsbedingtes Nieren- und Leberversagen bei undiagnostizierter hereditärer Fructose-Intoleranz^*

Zusammenfassung

Ein 14 1/2jähriger Junge mit undiagnostizierter hereditärer Fructose-Intoleranz wurde wegen chronisch rezidivierender Bauchschmerzen appendektomiert. Während und nach der Operation wurde fructosehaltige Lösung infundiert; der Patient erhielt so insgesamt 250 g Fructose intravenös in 30 Stunden. Er wurde Stunden nach Infusionsbeginn soporös, hypoglykämisch und acidotisch und war nach einem Tag anurisch. Obwohl die Diagnose am Ende des ersten postoperativen Tages vermutet, die Fructose abgesetzt und eine Hämodialysebehandlung eingeleitet wurde, starb der Junge nach weiteren 3 Tagen unter den Zeichen des akuten Nieren- und Leberversagens. Die Diagnose der hereditären Fructose-Intoleranz wurde im postmortal entnommenen Lebergewebe biochemisch gesichert. Der Fall ermahnt daran, daß Fructose, Sorbit oder Invertzucker nicht in Infusionslösungen gehören, da sie für den Gesunden toxisch sein können und für den Patienten mit undiagnostizierter hereditärer Fructose-Intoleranz, der das Säuglings- und Kleinkindesalter längst überschritten haben mag, ein tödliches Risiko darstellen.

Abstract

Appendectomy was performed in a 14 1/2-year-old boy with undiagnosed hereditary fructose intolerance because of chronic recurrent abdominal pain. During and after operation fructose containing solutions were infused. The patient received a total of 250 g fructose intravenously over 30 hours. Hours after onset of infusion he became soporous, hypoglycaemic and acidotic and was anuric after one day. Although the diagnosis was suspected by the end of the first post-operative day and fructose had been cancelled and haemodialysis been started, the boy died after a further 3 days with signs of acute kidney and liver failure. The diagnosis of hereditary fructose intolerance was biochemically established in post mortem liver tissue. This case recalls the fact that fructose, sorbitol or invert sugars should not be added to infusion solutions as they may be toxic for healthy persons and imply a lethal risk for patients with undiagnosed hereditary fructose intolerance, even well beyond the baby and infant period.